VIA EXTRAPIRAMIDAL: COMPONENTS, FUNCIÓ, RECORREGUT, MALALTIES - ANATOMIA I FISIOLOGIA - 2025

La noció de la via extrapiramidal o de sistema extrapiramidal (SEP) va sorgir arran dels estudis anatòmics i fisiològics destinats a comprendre la manera de com el sistema nerviós central controlava l'activitat de la musculatura esquelètica, amb l'objectiu que el cos assumís la postura corporal adequada i produís els moviments voluntaris.

En aquest procés es va anar descobrint que el control de l'activitat muscular requeria de el control de les motoneurones de la banya anterior de la medul·la, única connexió entre el sistema nerviós central i les fibres musculars esquelètiques, i que aquest control l'exercien projeccions nervioses de centres cerebrals superiors.

Anatomia dels ganglis basals (Font: Beckie Port, adapted from original work by Jlienard, Previously derived from work by Andrew Gillies ', Mikael Häggström' s and Patrick J. Lynch 's via Wikimedia Commons)

Entre aquestes projeccions, una via important és la formada per alguns axons que s'originen en les àrees motores de l'escorça cerebral i descendeixen directament, és a dir, sense escales, fins a la medul·la espinal, ajuntant-se, al seu pas pel bulb raquidi, en unes prominències a les que per la seva forma es va donar el nom de "piràmides".

A aquest tracte se li va cridar "tracte piramidal" o "corticoespinal" i se li va involucrar en el control dels moviments fins i hàbils executats per les porcions distals dels membres, mentre que es va reconèixer l'existència d'estructures amb funció motora però no incloses en aquesta via (extra).

El terme "sistema motor extrapiramidal", obsolet ja des del punt de vista fisiològic, és encara utilitzat en l'argot clínic per referir-se a aquestes estructures de el cervell i de la tija encefàlica que col·laboren en el control motor, però que no formen part de sistema piramidal o corticoespinal directe.

Components anatòmics i funció de la via piramidal

La via extrapiramidal es pot descriure com organitzada en dos grups de components: un estaria constituït per un conjunt de nuclis de la tija encefàlica i les seves projeccions cap a la medul·la espinal, i l'altre l'integrarien els nuclis subcorticals coneguts com a nuclis o ganglis basals.

- Nuclis de el tronc encefàlic

En la tija cerebral ha grups de neurones que els seus axones es projecten cap a la substància grisa de la medul·la espinal i que s'han descrit com organitzats en dos sistemes: un medial i un altre lateral.

sistema medial

El sistema medial està format pels fascicles vestibuloespinales, retículoespinales i tectoespinal que descendeixen pels cordons ventrals de la medul·la i exerceixen un control sobre els músculs axials o de l'tronc, a més dels proximals de les extremitats implicats en la postura corporal.

sistema lateral

El sistema lateral té com a component més important a el feix rubro-espinal, els axons es projecten des del nucli vermell mesencefàlic, descendeixen pel cordó lateral de la medul·la i acaben influint sobre les motoneurones que controlen els músculs distals de les extremitats.

Del que s'ha exposat es dedueix que el sistema medial col·labora en la configuració posturals bàsics, necessaris per a l'activitat motora voluntària, mentre que el lateral s'ocupa, juntament amb la via corticoespinal directa, dels moviments de les extremitats dirigits a una finalitat com aconseguir i manipular objectes.

- Ganglis basals

Els ganglis basals són estructures neuronals subcorticals que estan implicades en el processament d'informació motora com la planificació i programació de moviments hàbils complexos, i les alteracions donen manifestacions clíniques que s'agrupen en síndromes coneguts com "extrapiramidals".

Entre els ganglis s'inclou el cos estriat, que està compost pel putamen i el nucli caudat; el globus pàl·lid, que té una porció externa (GPE) i una interna (GPi); la substància negra, organitzada en una porció compacta (SNC) i una altra reticulada (SNR), i el nucli subtalàmic o de Lewis.

Aquestes estructures funcionen rebent informació principalment de diferents regions de l'escorça cerebral; informació que posa en marxa circuits interns que afecten una activitat neuronal de sortida que torna, per via de la porció motora de l'tàlem, a l'escorça cerebral.

- Connectivitat, recorregut i neuroquímica en els ganglis basals

La informació aferent als ganglis ingressa pel cos estriat (caudat i putamen). Des d'allà parteixen vies que es connecten amb els nuclis de sortida que són el GPi i la SNR, els axons van als nuclis ventroanterior i ventrolateral de l'tàlem, els quals, al seu torn, es projecten a l'escorça.

Les diferents etapes de l'circuit són cobertes per neurones que pertanyen a un sistema neuroquímic particular i que poden tenir un efecte inhibitori o excitatorio. Les connexions cortico-estriades, les tàlem-corticals i les fibres subtalámicas alliberen glutamat i són excitatorias.

Les neurones que els seus axones surten de el cos estriat utilitzen àcid gamma amino butíric (GABA) com a neurotransmissor principal i són inhibitòries. Hi ha dues subpoblacions: un sintetitza substància P com cotransmisor i l'altra encefalina.

Neurones GABA (+ Sust. P)

Les neurones GABA (+ Sust. P) tenen receptors dopaminèrgics D1 i són excitades per la dopamina (DA); estableixen, a més, una connexió inhibitòria directa amb les sortides dels ganglis basals (GPi i SNR) que són també GABAèrgiques però "+ dinorfina" i inhibeixen a les cèl·lules glutamatèrgiques de projecció tàlem-cortical.

Neurones GABA (+ Encef.)

Les neurones GABA (+ Encef.) Tenen receptors dopaminèrgics D2 i són inhibides per la dopamina. Estableixen connexió excitatoria indirecta amb les sortides (GPi i SNR), ja que es projecten a l'GPE inhibint als seus neurones GABAèrgiques, que inhibeixen a les glutamatèrgiques de l'nucli subtalàmic, la funció és activar les sortides (GPi i SNR).

La part compacta de la substància negra (SNC) posseeix neurones dopaminèrgiques (DA) que es connecten amb l'estriat fent connexions, com ja es va esmentar, D1 excitatorias sobre cèl·lules GABA (+ Sust. P) i D2 inhibidores sobre cèl·lules GABA (+ Encef.).

Llavors, i d'acord amb l'anterior, una activació de la via directa acaba inhibint les sortides dels ganglis basals i alliberant l'activitat en les connexions tàlem-corticals, mentre que l'activació de la via indirecta activa les sortides i redueix l'activitat tàlem -cortical.

Tot i que les interaccions i el funcionament conjunt exacte de les vies directa i indirecta recentment considerades no estan aclarits, l'organització anatòmica i neuroquímica descrites ens serveixen per entendre, al menys en part, alguns quadres patològics producte de la disfunció dels nuclis basals.

Malalties dels ganglis basals

Tot i que els processos patològics que s'assenten en els ganglis basals són de naturalesa diversa i afecten no només certes funcions motores sinó també funcions cognitives, associatives i emocionals, en els quadres clínics les alteracions de la motricitat ocupen un lloc resaltante i la major part de la investigació s'ha centrat en elles.

Les alteracions de el moviment pròpies de la disfunció dels ganglis basals es poden classificar en un de tres grups, a saber:

- Hipercinesias, com la malaltia o corea de Huntington i el hemibal·lisme.

- Hipocinesias, com la malaltia de Parkinson.

- Distonías, com la atetosis.

En línies generals, es pot dir que els trastorns hipercinètics, caracteritzats per una activitat motora excessiva, cursen amb una disminució de la inhibició que les sortides (GPi i SNR) exerceixen sobre les projeccions tàlem-corticals, les quals es fan més actives.

Els trastorns hipocinéticos, d'altra banda, s'acompanyen d'un augment d'aquesta inhibició, amb reducció de l'activitat tàlem-cortical.

Malaltia de Huntington

És un trastorn hipercinético caracteritzat per sacsejades aleatòries involuntàries i espasmòdiques de les extremitats i de la regió orofacial, moviments coreiformes o "de ball" que augmenten gradualment i incapaciten el pacient, alteració de la parla i desenvolupament progressiu de demència.

La malaltia s'acompanya aviat d'una degeneració de les neurones estriatals GABA (+ Encef.) De la via indirecta.

Com que aquestes neurones no inhibeixen més a les neurones GABAèrgiques de l'GPE, aquestes inhibeixen exageradament a l'nucli subtalàmic, que deixa d'excitar a les sortides inhibitòries (GPi i SNR) i es desinhibeixen les projeccions tàlem-corticals.

hemibal·lisme

Consisteix en les contraccions violentes dels músculs proximals dels membres, que són projectats amb força en moviments de gran amplitud. El dany en aquest cas és la degeneració de l'nucli subtalàmic, el que resulta en una cosa similar al descrit per a la corea, encara que no per hiper inhibició, sinó per destrucció de l'nucli subtalàmic.

Malaltia de Parkinson

Està caracteritzada per dificultat i retard en la iniciació dels moviments (acinèsia), alentiment dels moviments (hipocinèsia), cara inexpressiva o expressió facial en màscara, alteració de la marxa amb disminució dels moviments associats dels membres durant la mateixa i tremolor involuntari de les extremitats en repòs.

El mal, en aquest cas, consisteix en la degeneració d'sistema nigroestriado, que són les projeccions dopaminèrgiques que parteixen de la regió compacta de la substància negra (SNC) i es connecten amb les neurones estriatals que donen origen a les vies directa i indirecta.

La supressió de l'excitació que les fibres dopaminèrgiques exerceixen sobre les cèl·lules GABA (+ Sust. P) de la via directa, retira la inhibició que aquestes exerceixen sobre les sortides GABAèrgiques (GPi i SNR) cap al tàlem, que és ara inhibit amb major intensitat. Es tracta llavors d'una desinhibició de les sortides.

D'altra banda, la supressió de l'activitat inhibitòria que la dopamina exerceix sobre les cèl·lules GABA (+ Encef.) De la via indirecta les allibera i augmenta la inhibició que exerceixen sobre les cèl·lules GABA de l'GPE, la qual cosa desinhibeix a les neurones de l'nucli subtalàmic, que llavors hiperactivan les sortides.

Com s'observa, el resultat final dels efectes de la degeneració dopaminèrgica cap a les dues vies internes, directa i indirecta, és el mateix, bé es tracti de desinhibició o d'estimulació de les sortides (GPi i SNR) GABAèrgiques que inhibeixen als nuclis talàmics i redueixen la seva sortida cap a l'escorça, la qual cosa explica la hipocinèsia

referències

1. Ganong WF: Reflex & Voluntary Control of Posture & Movement, in: Review of Medical Physiology, 25th ed. New York, McGraw-Hill Education, 2016.
2. Guyton AC, Hall JE: Contributions of the cerebellum and Basal Ganglia to Overall Motor Control, in: Textbook of Medical Physiology, 13th ed, AC Guyton, JE Hall (eds). Philadelphia, Elsevier Inc., 2016.
3. Illert M: Motorisches System: Basalganglien, In: Physiologie, 4th ed; P Deetjen et a l'(eds). München, Elsevier GmbH, Urban & Fischer, 2005.
4. Luhmann HJ: Sensomotorische systeme: Kórperhaltung und Bewegung, in: Physiologie, 6th ed; R Klinke et a l'(eds). Stuttgart, Georg Thieme Verlag, 2010.
5. Oertel WH: Basalganglienerkrankungen, in: Physiologie donis Menschen mit Pathophysiologie, 31th ed, RF Schmidt et a l'(eds). Heidelberg, Springer Medizin Verlag, 2010.
6. Wichmann T and DeLong MR: The Basal Ganglia, In: Principles of Neural Science, 5th ed; I Kandel et a l'(eds). New York, McGraw-Hill, 2013.