MITOCONDRIS: CARACTERÍSTIQUES GENERALS, FUNCIONS, PARTS - BIOLOGIA - 2025

Les mitocòndries són orgànuls intracel·lulars característics de totes les cèl·lules eucariotes. Tenen al seu càrrec part important de l'metabolisme energètic cel·lular i són el principal lloc de producció d'ATP en les cèl·lules amb metabolisme aeròbic.

Vists a l'microscopi, aquests orgànuls tenen una mida similar a l'd'un bacteri i comparteixen amb els procariotes moltes de les seves característiques genètiques com la presència d'un genoma circular, de ribosomes bacterians i d'ARN de transferència similars als dels altres procariotes.

Il·lustració de mitocòndries

La teoria endosimbiòtica proposa que aquests orgànuls van sorgir en els progenitors eucariotes fa milions d'anys a partir de cèl·lules procariotes que "parasitaban" als eucariotes primitius, atorgant-los la capacitat de viure en aerobiosi i d'utilitzar l'oxigen per obtenir energia, rebent a canvi refugi i nutrients.

Ja que el seu genoma va haver d'haver reduït, la formació d'aquests orgànuls es va fer depenent, en gran mesura, de la importació de proteïnes que són sintetitzades en el citosol a partir de gens codificats en el nucli, també de fosfolípids i d'altres metabòlits, per la qual cosa es van adaptar complexes maquinàries de transport.

El terme "mitocòndria" va ser encunyat pel científic C. Benda el 1889, però, les primeres observacions consciencioses d'aquests orgànuls van ser realitzades per A. Kölliker el 1880, qui va observar uns grànuls citosólicos als que va nomenar "sarcosomas" en unes cèl·lules musculars.

Avui dia se sap que les mitocòndries funcionen com les "fonts de poder" de totes les cèl·lules eucariotes aeròbiques i que en elles passa el cicle de Krebs, la síntesi de pirimidines, aminoàcids i alguns fosfolípids. En el seu interior també ocorre la oxidació d'àcids grassos, d'on s'obtenen grans quantitats d'ATP.

A l'igual que en tots els organismes cel·lulars, l'ADN mitocondrial és propens a mutacions, el que es tradueix en disfuncions mitocondrials que acaben amb desordres neurodegeneratius, cardiomiopaties, síndromes metabòlics, càncer, sordesa, ceguesa i altres patologies.

Característiques generals de les mitocòndries

Microscòpia electrònica de mitocòndries en les cèl·lules pulmonars d'humà (Font: Vojtěch Dostál, via Wikimedia Commons)

Els mitocondris són orgànuls citosólicos bastant grans, la seva grandària supera el de l'nucli, vacúols i els cloroplasts de moltes cèl·lules; el seu volum pot representar fins al 25% de l'volum total de la cèl·lula. Tenen una forma característica semblant a un cuc o una salsitxa i poden mesurar diversos micròmetres de longitud.

Són orgànuls envoltats per una membrana doble que posseeixen un genoma propi, és a dir, al seu interior hi ha una molècula d'ADN aliè (diferent) a l'ADN contingut a l'interior de l'nucli cel·lular. També posseeixen ARN ribosomal i ARN de transferència propis.

Tot i això, depenen dels gens nuclears per a la producció de la major part de les seves proteïnes, que són marcades específicament durant la seva traducció en el citosol per ser transportades cap a la mitocòndria.

Els mitocondris es divideixen i multipliquen independentment de les cèl·lules; la seva divisió passa per mitosi, el que resulta en la formació d'una còpia més o menys exacta de cadascuna. En altres paraules, quan aquests orgànuls es divideixen ho fan "partint-a la meitat".

La quantitat de mitocòndries en les cèl·lules eucariotes depèn enormement de l'tipus de cèl·lula i la seva funció; és a dir en un mateix teixit d'un organisme multicel·lular unes cèl·lules poden tenir major nombre de mitocondris que d'altres. Exemple d'això són les cèl·lules musculars cardíaques, que posseeixen abundant nombre de mitocondris.

funcions

Els mitocondris són orgànuls essencials per a les cèl·lules aeròbiques. Aquestes funcionen en la integració de el metabolisme intermediari en diverses rutes metabòliques, entre les quals destaca la fosforilació oxidativa per a la producció d'ATP en les cèl·lules.

En el seu interior passa l'oxidació d'àcids grassos, el cicle de Krebs o dels àcids tricarboxílics, el cicle de la urea, la cetogènesi i la gluconeogènesi. Els mitocondris també tenen part en la síntesi de pirimidines i d'alguns fosfolípids.

Estan involucrades, a més, en part de l'metabolisme dels aminoàcids i dels lípids, en la síntesi de el grup hemo, en l'homeòstasi de l'calci i en els processos de mort cel·lular programada o apoptosi.

Les mitocòndries en el metabolisme de lípids i carbohidrats

La glucòlisi, el procés d'oxidació de la glucosa per extreure energia en forma d'ATP, ocorre en el compartiment citosòlic. En les cèl·lules amb metabolisme aeròbic, el piruvat (el producte final de la ruta glucolítica per se) és transportat cap a la mitocòndria, on serveix de substrat per al complex enzimàtic piruvat deshidrogenasa.

Aquest complex s'encarrega de la descarboxilació de l'piruvat a CO2, NADH i acetil-CoA. Es diu que l'energia d'aquest procés està "emmagatzemada" en forma de molècules d'acetil-CoA, ja que aquestes són les que "entren" a el cicle de Krebs, on la seva porció acetil és oxidada completament a CO2 i aigua.

De la mateixa manera, els lípids que circulen pel torrent sanguini i ingressen a les cèl·lules són oxidats directament en les mitocòndries mitjançant un procés que comença a l'extrem carbonil dels mateixos i pel qual s'eliminen dos àtoms de carboni simultàniament en cada « volta » , formant una molècula d'acetil-CoA cada vegada.

La degradació d'àcids grassos acaba amb la producció de NADH i FADH2, que són molècules amb electrons d'alta energia que participen en reaccions d'òxid-reducció.

Durant el cicle de Krebs el CO2 és eliminat com un producte de rebuig, mentrestant les molècules de NADH i FADH2 són transportades cap a la cadena transportadora d'electrons a la membrana interna del mitocondri, on són emprats en el procés de fosforilació oxidativa.

La fosforilació oxidativa

A la membrana interna dels mitocondris es troben els enzims que participen de la cadena transportadora d'electrons i la fosforilació oxidativa. En aquest procés, les molècules de NADH i FADH2 serveixen com a "transportadors" d'electrons, ja que els passen des de les molècules que oxiden cap a la cadena transportadora.

Complexos enzimàtics a la membrana interna del mitocondri (Font: Bananenboom, via Wikimedia Commons)

Aquests electrons alliberen energia a mesura que passen per la cadena transportadora i aquesta energia és emprada per expulsar protons (H +) des de la matriu cap a l'espai intermembrana a través de la membrana interna, el que genera un gradient de protons.

Aquest gradient funciona com una font d'energia que es connecta a altres reaccions que mereixen energia com, per exemple, la generació d'ATP per fosforilació d'ADP.

Parts (estructura)

Estructura del mitocondri

Aquests orgànuls són únics entre els altres orgànuls citosòlics per diverses raons, el que pot entendre de el coneixement de les parts.

- Membranes mitocondrials

Les mitocòndries, com ja es va comentar, són orgànuls citosólicos envoltats per una doble membrana. Aquesta membrana es divideix en la membrana mitocondrial externa i en la membrana mitocondrial interna, molt diferents una de l'altra i separades entre si per l'espai intermembrana.

Membrana mitocondrial externa

Aquesta membrana és la que serveix d'interfase entre el citosol i el lumen mitocondrial. A l'igual que totes les membranes biològiques, la membrana mitocondrial externa és una bicapa lipídica a la qual s'associen proteïnes perifèriques i integrals.

Molts autors concorden amb que la relació entre proteïnes i lípids en aquesta membrana és propera a l'50:50 i que aquesta membrana és molt semblant a la dels bacteris Gram negatives.

Les proteïnes de la membrana externa funcionen en el transport de diferents tipus de molècules cap a l'espai intermembrana, moltes d'aquestes proteïnes es coneixen com a "porinas", ja que formen canals o porus que permeten el pas lliure de molècules petites d'un costat cap al un altre.

Membrana mitocondrial interna

Aquesta membrana conté un nombre molt gran de proteïnes (gairebé 80%), molt més gran que el de la membrana externa i un dels percentatges més alts en tota la cèl·lula (la major relació proteïna: lípid).

És una membrana menys permeable a el pas de molècules i forma múltiples plecs o crestes que es projecten cap al lumen o la matriu mitocondrial, encara que el nombre i la disposició d'aquests plecs varia considerablement d'un tipus de cèl·lula a un altre, fins i tot en el mateix organisme.

La membrana mitocondrial interna és el principal compartiment funcional d'aquests orgànuls i això es deu, en essència, als seus proteïnes associades.

Els seus plecs o crestes compleixen una funció especial en l'increment de la superfície membranal, el que contribueix raonablement en l'augment de el nombre de proteïnes i enzims que participen en les funcions mitocondrials, és a dir en la fosforilació oxidativa, principalment (cadena transportadora d'electrons).

espai intermembrana

Com pot inferir del seu nom, l'espai intermembrana és aquell que separa les membranes mitocondrial externa i interna.

Ja que la membrana mitocondrial externa posseeix molts porus i canals que faciliten la difusió lliure de molècules d'una banda cap a l'altre de la mateixa, l'espai intermembrana té una composició bastant similar a la de l'citosol, al menys pel que fa als ions ia certes molècules de mida petita.

- Lumen o matriu mitocondrial

La matriu mitocondrial és l'espai intern de les mitocòndries i és el lloc on es troba l'ADN genòmic mitocondrial. A més, en aquest "líquid" també es troben algunes de les importants enzims que participen en el metabolisme energètic cel·lular (la quantitat de proteïnes és major a l'50%).

A la matriu mitocondrial es troben, per exemple, els enzims pertanyents a el cicle de Krebs o el cicle d'àcids tricarboxílics, que és una de les rutes principals de l'metabolisme oxidatiu en els organismes o les cèl·lules aeròbiques.

- Genoma mitocondrial (ADN)

Els mitocondris són orgànuls citosólicos únics en les cèl·lules ja que posseeixen un genoma propi, és a dir, tenen el seu propi sistema genètic, que és diferent a el de la cèl·lula (tancat al nucli).

El genoma dels mitocondris consisteix en molècules circulars d'ADN (com el dels procariotes), de les quals poden existir diverses còpies per mitocòndria. La mida de cada genoma depèn bastant de l'espècie que es consideri, però en els humans, per exemple, aquest és de més o menys unes 16 kb.

En aquestes molècules d'ADN es troben els gens que codifiquen per algunes proteïnes mitocondrials. També hi ha els gens que codifiquen per als ARN ribosomals i els ARN de transferència que són necessaris per a la traducció de les proteïnes codificades pel genoma mitocondrial a l'interior d'aquests orgànuls.

El codi genètic emprat per les mitocòndries per "llegir" i "traduir" les proteïnes que estan codificades en el seu genoma és un tant diferent a el codi genètic universal.

malalties relacionades

Les malalties mitocondrials humanes són un grup de malalties bastant heterogeni, ja que tenen a veure amb mutacions tant en l'ADN mitocondrial com en el nuclear.

Depenent de l'tipus de mutació o defecte genètic, hi ha diferents manifestacions patològiques relacionades amb les mitocòndries, les quals poden afectar qualsevol sistema d'òrgans en el cos ia persones de qualsevol edat.

Aquests defectes mitocondrials poden ser transmesos d'una generació a una altra per la via materna, pel cromosoma X o per via autosòmica. Per aquesta raó, els desordres mitocondrials són veritablement heterogenis tant en l'aspecte clínic com en les manifestacions teixit-específiques.

Entre algunes de les manifestacions clíniques relacionades amb defectes mitocondrials estan:

- Atròfia de el nervi òptic

- Encefalopatia necrotitzant infantil

- Desordre hepatocerebral

- Epilèpsia catastròfica juvenil

- Síndrome d'atàxia-neuropatia

- cardiomiopaties

- Malalties cerebrals de la matèria blanca

- Disfunció ovàrica

- Sordesa (pèrdua de l'audició)

Diferències en cèl·lules animals i vegetals

Cèl·lules animals i cèl·lules vegetals contenen mitocondris. En ambdós tipus de cèl·lules aquests orgànuls exerceixen funcions equivalents i, encara que no siguin molt importants, hi ha algunes petites diferències entre aquests orgànuls.

Les principals diferències entre els mitocondris animals i vegetals tenen a veure amb la morfologia, la mida i algunes característiques genòmiques. Així, els mitocondris poden variar en grandària, nombre, forma i organització de les crestes internes; encara que això també és cert per als diferents tipus de cèl·lules en un mateix organisme.

La mida de l'genoma mitocondrial dels animals és una mica més petit que el de les plantes (̴ 20KB vs 200 kb, respectivament). A més, a diferència de les mitocòndries animals, aquelles en les cèl·lules vegetals codifiquen tres tipus d'ARN ribosomal (els animals codifiquen només dos).

No obstant això, els mitocondris vegetals depenen d'alguns ARN de transferència nuclears per a la síntesi de les seves proteïnes.

A més de les ja esmentades, no hi ha moltes més diferències entre mitocondris de les cèl·lules animals i de les cèl·lules vegetals, tal com va ser reportat per Cowdry el 1917.

referències

1. Alberts, B., Johnson, A., Lewis, J., Morgan, D., Raff, M., Roberts, K., & Walter, P. (2015). Molecular Biology of the Cell (6th ed.). New York: Garland Science.
2. Attardi, G., & Shatz, G. (1988). Biogenesis of mitocondri. Annu. Rev. Cell. Biol., 4, 289-331.
3. Balaban, RS, Nemoto, S., & Finkel, T. (2005). Mitocondri, oxidants, and aging. Cell, 120 (4), 483-495.
4. Cowdry, NH (1917). A Comparison of mitocondri IN PLANT AND ANIMAL CELLS. The Biological Bulletin, 33 (3), 196-228.
5. Gorman, G., Chinnery, P., DiMauro, S., Koga, I., McFarland, R., Suomalainen, A.,… Turnbull, D. (2016). Mitochondrial diseases. Nature Reviews Disease Primers, 2, 1-22.
6. Mathews, C., van Holde, K., & Ahern, K. (2000). Bioquímica (3th ed.). San Francisco, Califòrnia: Pearson.
7. Nunnari, J., & Suomalainen, A. (2012). Mitocondri: In sickness and in health. Cell.
8. Stefano, GB, Snyder, C., & Kream, RM (2015). Mitocondri, chloroplasts in animal and plant cells: significance of conformational matching. Medical Science Monitor, 21, 2073-2078.