ESCLEROSI MÚLTIPLE: SÍMPTOMES, CAUSES I TRACTAMENTS - NEUROPSICOLOGIA - 2025

La esclerosi múltiple és una malaltia progressiva de sistema nerviós central caracteritzada per una lesió generalitzada de cervell i la medul·la espinal (Chiaravalloti, Nancy i DeLuca, 2008). Es classifica dins de les malalties desmielinitzants de sistema nerviós central. Aquestes es defineixen per una formació inadequada de la mielina o per una afectació dels mecanismes moleculars per mantenir-la (Bermejo-Velasco, et al., 2011).

Les característiques clíniques i patològiques de l'esclerosi múltiple van ser descrites, a França i posteriorment a Anglaterra, durant la segona meitat de segle XIX (Compson, 1988).

No obstant això, les primeres descripcions anatòmiques sobre Esclerosi Múltiple es van fer a principis de segle XX (Poser i Brinar, 2003) per Crueilhier i Carswell. Va ser Charcot qui, el 1968, va oferir la primera descripció detallada dels aspectes clínics i evolutius de la malaltia (Fernández, 2008).

causes

Encara que la causa exacta de l'esclerosi mútiple encara no es coneix, actualment es pensa que és el resultat de factors immunològics, genètics i virals (Chiaravalloti, Nancy i DeLuca, 2008).

No obstant això, la hipòtesi patogènica més acceptada és que l'esclerosi mútiple és fruit de la conjunció d'una determinada predisposició genètica i un factor ambiental desconegut.

A l'aparèixer en un mateix subjecte, originarien un ampli espectre d'alteracions en la resposta immunitària, que al seu torn serien les causants de la inflamació present en les lesions de l'esclerosi múltiple. (Fernández, 2000).

símptomes

L'esclerosi mútiple és una malaltia progressiva amb un curs fluctuant i imprevisible (Terré-Boliart i Orient-López, 2007), sent la variabilitat seva característica clínica més significativa (Fernández, 2000). Això és degut a que les manifestacions clíniques varien depenent de la localització de les lesions.

Entre els símptomes més característics de l'esclerosi mútiple s'inclouen la debilitat motora, l'atàxia, l'espasticitat, la neuritis òptica, la diplopia, el dolor, la fatiga, la incontinència d'esfínters, els trastorns sexuals i la disàrtria.

No obstant això, aquests no són els únics símptomes que poden observar-se en la malaltia, ja que també poden aparèixer atacs epilèptics, afàsia, hemianòpsia i disfàgia (Junqué i Barroso, 2001).

Estadístiques

Si fem referència a dades estadístiques, podem assenyalar que les alteracions de tipus motor són en un 90-95% les més freqüents, seguides de les alteracions sensitives en un 77% i de les cerebel·loses en un 75% (Carretero-Ares et al, 2001).

Des dels anys 80 les investigacions han indicat que el deteriorament cognitiu també està relacionat amb l'esclerosi mútiple (Chiaravalloti, Nancy i DeLuca, 2008). Alguns estudis mostren que aquestes alteracions poden trobar-se fins a un 65% dels pacients (Rao, 2004).

Així, els dèficits més comuns en l'esclerosi mútiple, afecten a l'evocació de la informació, la memòria de treball, raonament abstracte i conceptual, la velocitat de processament de la informació, l'atenció sostinguda i les habilitats visuoespacials (Peyser et al, 1990; Santiago-Rolanía et al, 2006).

D'altra banda, Chiaravalloti i DeLuca (2008) assenyalen que tot i que la majoria d'estudis indiquen que la intel·ligència general es manté intacta en pacients amb esclerosi múltiple, altres investigacions han detectat disminucions lleus però significatives.

histopatologia

L'anatomia patològica de l'esclerosi mútiple es caracteritza per l'aparició de lesions focals en la substància blanca, denominades plaques, caracteritzades per la pèrdua de mielina (desmielinització) i la preservació relativa dels axons.

Aquestes plaques de desmielinització són de dos tipus depenent de l'activitat de la malaltia:

• D'una banda, hi ha les plaques en què es reconeix la lesió aguda. El fenomen patològic fonamental és la inflamació..
• D'altra banda les plaques en què es reconeix una lesió crònica, producte de la desmielinització progressiva (Carretero-Ares et al., 2001).

Quant a la seva localització, es distribueixen selectivament per tot el sistema nerviós central, sent les regions més afectades les regions periventriculars de l'encèfal, el nervi II, el quiasma òptic, el cos callós, el tronc cerebral, el terra de la cambra ventricle i la via piramidal (García-Lluc, 2004).

Així mateix, poden aparèixer plaques a la substància grisa, en general subpiales, però són més difícils d'identificar; les neurones solen estar respectades (Fernández, 2000).

Tenint en compte les característiques i l'evolució d'aquestes plaques amb el progrés de la malaltia, l'acumulació de pèrdua axonal pot causar danys irreversibles en el sistema nerviós central i incapacitat neurològica (Lassmann, Bruck, Luchhinnetti, & Rodríguez, 1997; Lucchinetti et a l'., 1996; Trapp et al., 1998).

Epidemiologia

L'esclerosi múltiple és la malaltia neurològica crònica més freqüent en adults joves a Europa i Nord Amèrica (Fernández, 2000), diagnosticant la majoria dels casos entre els 20 i 40 anys d'edat (Simone, Carrara, Torrorella, Ceccrelli i Livrea, 2000).

La incidència i prevalença de l'esclerosi múltiple al món ha augmentat a costa de les dones, sense que això es degui a una disminució en la incidència i prevalença en els homes, que s'ha mantingut estable des 1950-2000.

curs clínic

Els estudis sobre l'evolució natural de la malaltia, han mostrat que en el 80-85% dels pacients s'inicia amb brots (De Andrés, 2003).

Aquests brots segons la definició de Poser, es poden considerar com l'aparició de símptomes de disfunció neurològica durant més de 24 hores i que a més, a mesura que es repeteixen, van deixant seqüela.

Formes d'evolució clínica

Segons el Comitè assessor per als assajos clínics en esclerosi mútiple de la US National Multiple Sclerosis Society (NMSS), es poden distingir quatre cursos clínics de la malaltia: recurrent-remitent (EMRR), primària progressiva (EMPP), secundària progressiva (EMSP) i, finalment , progressivament recurrent (EMPR).

Chiaravalloti i DeLuca (2008), defineixen l'esclerosi múltiple recurrent-remitent caracteritzant per períodes en què els símptomes s'agreugen, encara que s'observa recuperació dels brots.

Al voltant de l'80% de les persones amb EMRR desenvolupen posteriorment secundària progressiva. En aquest tipus els símptomes empitjoren gradualment amb o sense recaigudes ocasionals, o remissions de menor importància.

L'esclerosi múltiple progressiva recurrent es caracteritza per un empitjorament progressiu després de l'aparició de la malaltia, amb alguns períodes aguts.

Finalment, l'esclerosi múltiple primària progressiva o crònica progressiva té un empitjorament continu i gradual dels símptomes sense exacerbació o remissió dels símptomes.

diagnòstic

Per al seu diagnòstic, inicialment es van utilitzar els criteris diagnòstics descrits per Charcot, basats en descripcions anatomo-patològiques de la malaltia. No obstant això, aquests han estat substituïts en l'actualitat pels criteris descrits per McDonald en 2001 i revisats el 2005.

Els criteris de McDonald es basen fonamentalment en la clínica, però s'incorporen en un lloc protagonista la ressonància magnètica (RM), permetent establir la disseminació espacial i temporal, i per tant, un diagnòstic més precoç (Comitè ad hoc de el grup de malalties desmielinitzants, 2007).

El diagnòstic de l'esclerosi múltiple es fa tenint en compte l'existència de criteris clínics de disseminació espacial (presència de símptomes i signes que indiquin l'existència de dos lesions independents en el sistema nerviós central) i de dispersió temporal (dos més episodis de disfunció neurològica) (Fernández, 2000).

A més dels criteris diagnòstics, es requereix la integració de la informació de la història clínica, l'exploració neurològica i les proves complementàries.

Aquestes proves complementàries van encaminades a descartar els diagnòstics diferencials de l'esclerosi múltiple i demostrar les troballes que li són característics en el líquid cefaloraquidi (secreció intratecal d'immunoglobulines amb perfil oligoclonal) i en la imatge per ressonància magnètica (RM) (Comitè ad hoc del grup de malalties desmielinitzants, 2007).

tractament

Globalment els objectius terapèutics en aquesta malaltia seran millorar els episodis aguts, frenar la progressió en la malaltia (mitjançant fàrmacs immunomoduladors i immunosupressors), i el tractament dels símptomes i complicacions (Terré-Boliart i Orient-López, 2007).

A causa de la complexitat simptomàtica que poden presentar aquests pacients, el marc de tractament més adequat serà dins d'un equip interdisciplinari (Terré-Boliart i Orient-López, 2007).

Funció cognitiva en l'esclerosi mútiple

-Memòria

Començant amb la memòria, cal considerar que aquesta és una de les funcions neuropsicològiques més sensibles a el dany cerebral i, per tant, una de les més avaluades en persones amb esclerosi mútiple (Tinnefeld, Treitz, Haasse, Whilhem, Daum i Faustmann, 2005; Arango-Laspirilla et al., 2007).

Com indiquen nombrosos estudis, el dèficit en la memòria sembla ser un dels trastorns més freqüents associats a aquesta patologia (Armstrong et al., 1996; Rao, 1986; Introzzini et al., 2010).

memòria episòdica

Aquest deteriorament compromet habitualment la memòria episòdica a llarg termini ia la memòria de treball (Drake, Carrá i Allegri, 2001). No obstant això, sembla ser que no tots els components de la memòria es trobarien afectats, ja que la memòria semàntica, la memòria implícita i la memòria a curt termini semblen no veure afectats.

memòria visual

D'altra banda, també és possible trobar alteracions en la memòria visual de pacients amb esclerosi mútiple, com els resultats obtinguts en els estudis de Klonoff et al, 1991; Landro et al, 2000; Ruegggieri et al, 2003; i Santiago, Guardiola i Arbizu, 2006.

Causes de pèrdua de memòria

Els primers treballs sobre deteriorament de la memòria en l'esclerosi mútiple suggerien que la dificultat en la recuperació de l'emmagatzematge a llarg termini era la causa principal d'el dèficit de la memòria (Chiaravalloti i DeLuca, 2008).

Molts autors opinen que el trastorn de la memòria en l'esclerosi mútiple deriva d'una dificultat a "rescatar" la informació, més que un dèficit d'emmagatzematge (DeLuca et al., 1994; Landette i Casanova, 2001).

Més recentment, però, la investigació ha demostrat que el problema de memòria primari està en l'aprenentatge inicial de la informació.

Els pacients amb esclerosi mútiple requereixen més repeticions d'informació per arribar a un criteri d'aprenentatge predeterminat, però una vegada que la informació s'ha adquirit, el record i el reconeixement arriben al mateix nivell que els controls sans (Chiaravalloti i DeLuca, 2008; Jurado, Mataró i Pueyo, 2013).

El dèficit en realització de nous aprenentatges ocasiona errors en la presa de decisions i sembla afectar les capacitats potencials de memòria.

Diversos factors s'han associat amb la baixa capacitat d'aprenentatge en les persones amb esclerosi mútiple, com l'afectació de la velocitat de processament, la susceptibilitat a la interferència, la disfunció executiva i els dèficits perceptius. (Chiaravalloti i DeLuca, 2008; Jurado, Mataró i Pueyo, 2013).

-Processament informació

L'eficiència en el processament de la informació es refereix a la capacitat de mantenir i manipular la informació en el cervell per un curt període de temps (memòria de treball), i la velocitat amb la qual es pot processar aquesta informació (la velocitat de processament).

La velocitat reduïda de el processament de la informació és el dèficit cognitiu més comú en l'esclerosi múltiple. Aquests dèficits en la velocitat de processament es veuen conjuntament amb altres dèficits cognitius que són comuns en l'esclerosi mútiple, com ara els dèficits en la memòria de treball i en la memòria a llarg termini.

Els resultats de recents estudis amb mostres grans han evidenciat que les persones amb esclerosi mútiple presenten una incidència significativament més gran dels dèficits en la velocitat de processament, més que en la memòria de treball, particularment en pacients que tenen un curs secundari progressiu.

-Atenció

Segons Plohmann et al. (1998), l'atenció és possiblement l'aspecte més destacat de l'afectació cognitiva en alguns pacients amb esclerosi múltiple. Així sol ser una de les primeres manifestacions neuropsicològiques en les persones que pateixen esclerosi mútiple (Festein, 2004; Arango-Laspirilla, DeLuca i Chiaravalloti, 2007).

Els afectats d'esclerosi mútiple presenten un pobre rendiment en aquelles proves que avaluen tant atenció sostinguda com dividida (Arango-Laspirilla, DeLuca i Chiaravalloti, 2007).

Típicament, les tasques d'atenció bàsica (per exemple, la repetició de dígits) no es veuen afectades en pacients amb esclerosi múltiple. El deteriorament en atenció sostinguda és més comú i s'han descrit afectacions específiques en atenció dividida (és a dir, tasques en què es pot als pacients que atenguin a diverses tasques) (Chiaravalloti i DeLuca, 2008)

-F

Hi ha evidències empíriques que indiquen que una alta proporció de pacients amb esclerosi mútiple presenten alteracions de les seves funcions executives (Arnett, Rao, Grafman, Bernardin, Luchetta et al., 1997; Beatty, Goodkin, Beatty i Monson, 1989).

Sostenen que les lesions al lòbul frontal, ocasionades pels processos de desmielización, poden arribar a donar lugara un dèficit de funcions executives com ara el raonament, conceptualització, planificació de tasques o resolució de problemes (Introzzi, Urquijo, López-Ramon, 2010)

-Funcions visoperceptives

Les dificultats en el processament visual en l'esclerosi mútiple poden tenir un efecte perjudicial sobre el processament visoperceptivo, tot i que es troben dèficits perceptius independents de les alteracions visuals primàries.

Les funcions visoperceptives no només inclouen el reconeixement d'un estímul visual, sinó també la capacitat de percebre les característiques d'aquest estímul amb precisió.

Encara que fins a la quarta part de les persones amb esclerosi mútiple podrien tenir un dèficit en les funcions perceptives visuals, s'han realitzat pocs treballs sobre el processament de la percepció visual.

avaluació

La primera fase de la gestió de les dificultats cognitives comprèn l'avaluació. L'avaluació de la funció cognitiva requereix diverses proves neuropsicològiques centrades en camps específics com la memòria, l'atenció i la velocitat de processament (Brochet, 2013).

Habitualment, el deteriorament cognitiu s'avalua mitjançant test neuropsicològics, que han permès comprovar que aquest deteriorament en els pacients amb esclerosi mútiple ja està present en estadis primerencs d'aquesta malaltia (Vázquez-Marrufo, González-Rosa, Vaquer-Casares, Duc, Borgues i Izquierdo, 2009).

tractaments

Actualment no hi ha tractaments farmacològics efectius per al dèficit cognitiu relacionat amb l'esclerosi múltiple.

rehabilitació cognitiva

Sorgeix un altre tipus de tractaments, els tractament no farmacològics, entre els quals trobem la rehabilitació cognitiva, la fi última és millorar la funció cognitiva mitjançant la pràctica, l'exercici, les estratègies de compensació i l'adaptació per maximitzar l'ús de la funció cognitiva residual (Amato i Goretti, 2013).

La rehabilitació és una intervenció complexa que planteja molts reptes per als dissenys d'investigació tradicional. A diferència d'una simple intervenció farmacològica, la rehabilitació inclou una varietat de components diferents.

S'han realitzat pocs estudis sobre el tractament dels dèficits cognitius i diversos autors han destacat la necessitat de tècniques neuropsicològiques addicionals efectives en la rehabilitació de l'esclerosi múltiple.

Els pocs programes de rehabilitació cognitiva per a l'esclerosi mútiple tenen com a objectiu millorar els dèficits atencionals, la capacitat de comunicació i les alteracions de memòria. (Chiaravalloti i De Luca, 2008).

resultats

Fins a l'actualitat, els resultats obtinguts en la rehabilitació cognitiva dels pacients amb esclerosi mútiple són contradictoris.

Així, mentre que alguns investigadors no han pogut observar una millora de la funció cognitiva, altres autors, com Plohmann i cols., Afirmen haver demostrat l'eficàcia d'algunes tècniques de rehabilitació cognitiva (Cacho, Gamazo, Fernández-Calvo i Rodríguez-Rodríguez, 2006).

En una àmplia revisió, O'Brien i col·laboradors van concloure que, si bé aquesta investigació es troba encara en els seus inicis, hi ha hagut alguns estudis ben dissenyats que poden proporcionar una base des de la qual avançar en el camp (Chiaravalloti i De Luca, 2008).

programa

El programa de rehabilitació se centrarà en les conseqüències de la malaltia més que en el diagnòstic mèdic i l'objectiu fonamental serà prevenir i reduir les discapacitats i minusvalideses, encara que en algunes ocasions també poden eliminar els dèficits (Cobble, Grigsb i Kennedy, 1993; Thompson, 2002; Terré-Boliart i Orient-López, 2007).

Haurà de ser individualitzat i integrat dins d'un equip interdisciplinari, de manera que han d'efectuar-intervencions terapèutiques en diverses ocasions amb objectius diferents donada la evolutivitat d'aquesta patologia (Asien, Sevilla, Fox, 1996; Terré-Boliart i Orient-López, 2007).

objectius

Juntament amb altres alternatives terapèutiques disponibles en esclerosi mútiple (com els tractaments inmonomodularos i simptomàtic), la neurorehabilitació ha de ser considerada una intervenció que complementa la resta i que està orientada a la millor qualitat de vida dels pacients i del seu grup familiar (Càrceres, 2000).

La realització d'un tractament rehabilitador pot suposar una millora d'alguns índexs de la qualitat de vida, tant en l'àmbit de salut física, funció social, rol emocional i salut mental (Delgado-Mendilívar, et al., 2005).

Això pot ser clau, ja que la majoria dels pacients que pateixen aquesta malaltia viuran més de la meitat de la seva vida amb ella (Hernández, 2000).

Bibliografia

1. Amato, M; Goretti, B; Viterbo, R; Portaccio, E; Niccolai, C; Hakiki, B; et a l';. (2014). Computer-assisted rehabilitation of attention in patients with Multiple Sclerosis: results of a randomized double-blind trial. Mult Scler, 20 (1), 91-8.
2. Arango-Laspirilla, JC; DeLuca, J; Chiaravalloti, N;. (2007). El perfil neurològic en l'esclerosi múltiple. Psicothema, 19 (1), 1-6.
3. Bermejo Velasco, PE; Blasco Quílez, MR; Sánchez López, AJ; García Merino, A;. (2011). Malalties desmielinitzants de sistema nerviós central. Concepte, classificació i epidemiologia. Medicine, 10 (75), 5056-8.
4. Brassington, JC; Marsh, NV;. (1998). Neuropsychological aspects of Multiple Sclerosis. Neurology Review, 8, 43-77.
5. Cacho, J; Gamazo, S; Fernández-Calvo, B; Rodríguez-Rodríguez, R;. (2006). Alteracions cognitives en l'esclerosi múltiple. Revista espanyola d'esclerosi múltiple, 1 (2).
6. Chiaravalloti, N. (2013). Vida diària amb el problem de cognitius de l'EM. MS in focus: Cognició i l'EM.
7. Chiaravalloti, ND; DeLuca, J;. (2008). Cognitive impairment in Multiple Sclerosis. Lancet Neurol, 7 (12), 1139-1151.
8. Chiaravalloti, ND; DeLuca, J; Moore, ND; Ricker, JH;. (2005). Treating learning impairments Improves memory performance in Multiple Sclerosis: a randomized clinical trial. Mult Scler, 11, 58-68.
9. Chiaravalloti, ND; Wylie, G; Leavitt, V; DeLuca, J;. (2012). Increased cerebral activation after behavioral treatment for memory deficits in MS. J Neurol, 259 (7), 1337-1346.
10. Fernández, O. (2000). Base relacional per als nous tractaments en l'esclerosi múltiple. Rev Neurol, 30 (12), 1257-1264.
11. Flavia, M; Stampatori, C; Zanotti, D; Parrinello, G; Capra, R;. (2010). Efficacy and specificity of intensive cognitive rehabilitation of attention and executive functions in Multiple Sclerosis. J Neurol Sci, 208 (1-2), 101-5.
12. Hernández, M. (2000). Tractament de l'esclerosi múltiple i qualitat de vida. Rev Neurol, 30 (12), 1245-1245.
13. Introzzi, I; Urquijo, S; López Ramón, MF;. (2010). Processos de codificació i funcions executives en pacients amb esclerosi múltiple. Psicothema, 22 (4), 684-690.
14. Junqué, C; Barroso, J;. (2001). Neuropsicologia. Madrid: Madrid Síntesi.
15. Nieto, A; Barroso, J; Olivares, T; Wollmann, T; Hernández, MA;. (1996). Alteracions Neurològiques en l'esclerosi múltiple. Psicologia conductual, 4 (3), 401-416.
16. Poser, C., Paty, D., Scheinberg, L., Mcdonald, W., Davis, F., Ebers, G.,… Tourtellotte, W. (1983). New diagnòstic criteria for Multiple Sclerosis: guildelines for research protocols. Ann Neurol, 3, 227-231.
17. Rao, S. (2004). Cognitive function in patients with Multiple Sclerosis: Impairment and treatment. Int MS care, 1, 9-22.
18. Santiago-Rolanía, O; Guàrdia Olmos, J; Arbizu Urdiain, T;. (2006). Neuropsicologia dels pacients amb esclerosi múltiple remitent recurrent amb discapacitat lleu. Psicothema, 18 (1), 84-87.
19. Sastre-Garriga, J; Alonso, J; Renom, M; Arévalo, MJ; González, I; Galán, I; Montalban, X; Rovira, A;. (2010). A functional magnetic resonance proof of concept pilot trial of cognitive rehabilitation in Multiple Sclerosis. Mult Scler, 17 (4), 457-467.
20. Simone, IL; Carrara, D; Tortorella, C; Ceccarelli, A; Livrea, P;. (2000). Early OneStep múltiple slcerosis. Neurol Sci, 21, 861-863.
21. Terré-Boliart, R; Orient-López, F;. (2007). Tractament Rehabilitador a la esclerós múltiple. Rev Neurol, 44 (7), 426-431.
22. Trapp, B., Peterson, J., Ransohoff, R., Rudick, R., Mork, S., & Bo, L. (1998). Axonal transection in the lesions of Multiple Sclerosis. N Engl J Med, 338 (5), 278-85.