SÍNDROME DE GUILLAIN-BARRÉ: SÍMPTOMES, CAUSES I CONSEQÜÈNCIES - NEUROPSICOLOGIA - 2025

El síndrome de Guillain-Barré (SGB) es tracta d'un procés autoimmune en què el cos crea anticossos que ataquen els components dels nervis perifèrics (Peña et al., 2014). És una de les polineuropaties adquirides més freqüents (KopyKo & Kowalski, 2014). Diferents estudis mostren que es tracta de la primera causa de paràlisi aguda extensa en els països desenvolupats des de l'eradicació de la poliomielitis (Ritzenthaler et al., 2014).

Sembla que aquesta patologia és el resultat d'un procés mediat pel sistema immunitari que, en moltes ocasions, apareix després d'un episodi de tipus infecciós per virus, i que afecta essencialment a les motoneurones (Gener et al., 2010).

Virus de la síndrome de Guillain-Barré

Aquest tipus de síndrome es caracteritza per una paràlisi o debilitat flàccida ascendent que s'inicia en els membres inferiors i és simètrica i arrefléxica; a més pot associar-se a símptomes sensitius i alteracions autonòmiques (Vázquez-López et al., 2012).

A causa de que es tracta d'una patologia de tipus evolutiva o progressiva que pot deixar seqüeles, és essencial una exploració minuciosa i repetida per confirmar el diagnòstic i controlar les possibles complicacions derivades de el desenvolupament d'insuficiències respiratòries agudes (Ritzenthaler et al.).

prevalença

La síndrome de Guillain-Barré (SGB) és considerat una malaltia rara o poc freqüent. Malgrat els tractaments intensius, la seva mortalitat oscil·la entre un 4% a un 15% (KopyKo & Kowalski, 2014).

Als països d'occident seva incidència s'estima en aproximadament entre 0, 81 i 1.89 casos per 100.000 habitants per any (Ritzenthaler et al., 2014)

Les dades estadístiques mostren que aquesta malaltia pot aparèixer en qualsevol etapa de la vida i que afecta de forma proporcional a homes ia dones (KopyKo & Kowalski, 20014).

No obstant això, hi ha evidències sobre la major proporció de la malaltia en homes, sent aquests 1, 5 vegades més propensos a seu patiment (Peña et al., 2014). A més, sembla que el risc de patiment de la síndrome de Guillain-Barré augmenta amb l'edat, creixent la seva incidència després dels 50 anys a 1,7-3.3 casos per 100.000 habitants a l'any (Peña et al., 2014).

D'altra banda, en el cas dels nens, la seva incidència s'ha estimat en 0.6-2.4 per 100.000 casos.

símptomes

Es tracta d'una malaltia progressiva que afecta el sistema nerviós perifèric que sol presentar tres fases o etapes: una fase d'extensió, una fase d'altiplà i una fase de recuperació (Ritzenthaler et al., 2014)

Fase d'extensió

Els primers símptomes o signes d'aquesta patologia es manifesten amb la presència de diferents graus de debilitat o paràlisi, o de sensacions de pessigolleig a les extremitats inferiors que es van a expandir de forma progressiva cap als braços i el tors (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2014).

És probable que els símptomes vagin augmentant el seu rang de gravetat fins que les extremitats i els músculs no siguin funcionals i es produeixi una paràlisi severa. Aquesta paràlisi pot ocasionar importants problemes en el manteniment de la respiració, la pressió sanguínia i el ritme cardíac, arribant a requerir respiració assistida (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2014).

Fase d'altiplà

Normalment, en les dues primeres setmanes d'aparició dels primers símptomes es sol aconseguir ja una debilitat important. A la tercera setmana aproximadament un 90% dels pacients es troben en la fase de major debilitat (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2014).

Així, en el 80% ja són presents les parestèsies i processos dolorosos o arreflexia, també al 80% la arreflexia és generaliacoda donant-se una pèrdua de la marxa en el 75% dels pacients. A més, el 30% dels casos evolucionen fins a una insuficiència de tipus cardíac (Ritzenthaler et al., 2014)

Fase de recuperació

Aquest augment dels símptomes sol seguir d'una fase de remissió que dura de 6 a 14 mesos (KopyKo & Kowalski, 20014).

En el cas de la readquisició motriu, la majoria dels individus no es recuperen dels processos de paràlisi fins aproximadament 6 mesos després. A més, aproximadament el 10% pot presentar símptomes residuals fins a 3 anys després de la resolució de l'episodi (Ritzenthaler et al., 2014)

D'altra banda, les recaigudes no solen presentar-se de forma freqüent, apareixent en un 2-5% dels casos. Encara que poden aparèixer fluctuacions després de l'inici de l'tractament (Ritzenthaler et al., 2014).

La majoria dels pacients es recuperen, incloent-hi els casos més severs de la síndrome de Guillain-Barré, encara que alguns continuen tenint un cert grau de debilitat (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2014).

Causes i fisiopatologia

No es coneixen les causes exactes dels factors que desencadenen la síndrome de Guillain-Barré. No obstant això, diverses línies d'investigació proposen que diferents agents infecciosos o vírics poden desencadenar una resposta immunitària anormal (Gener et al., 2010).

En molts casos es considera una síndrome postinfeccioso. En la història clínica de l'pacient se solen descriure antecedents d'infeccions digestives, respiratorioas o síndromes gripla. Els principals agents desencadenants són bacterians (Campylobacter jejuni, Mycoplasma pneumoniae, Heamophilus influenzae), virals (citomegalovirus, virus d'Epstein-Barr) o virus de la immunodeficiència humana (Ritzenthaler et al., 2014)

No obstant això, dels mecanismes fisiopatològics es coneix que el sistema immunològic d'organisme comença a destruir les cobertures axónicas de mielina dels nervis perifèrics.

L'afectació dels nervis impedirà la transmissió de senyal, de manera que els músculs comencen a perdre la seva capacitat de resposta i més, es rebran menys senyals sensorials difcultando en molts casos la percepció de textures, calor, dolor, etc. (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2014).

diagnòstic

Els signes i símptomes de la síndrome poden ser bastant variats, de manera que els metges poden trobar dificultats per diagnosticar la síndrome de Guillain-Barré en les seves primeres etapes (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2014).

Per exemple, els metges d'observar si els símptomes apareixen en ambdós costats de el cos (el més comú en la síndrome de Guillain-Barré) i la velocitat amb què apareixen els símptomes (en altres desordres, la debilitat muscular pot progressar a través de mesos en comptes de dies o setmanes) (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2014).

Per tant, el diagnòstic és principalment clínic i les proves complementàries es realitzen per al diagnòstic diferencial (Ritzenthaler et al., 2014). Se solen emprar les següents proves:

• Electromiogrames: s'empren per a l'estudi de la velocitat de conducció nerviosa ja que la desmielinització alenteix aquests senyals.
• Punció lumbar: s'empra per analitzar el líquid cefaloraquidi ja que en pacients amb síndrome de Guillain-Barré conté més proteïnes del normal.

Conseqüències i possibles complicacions

La majoria de complicacions es derivaran de la presència de paràlisi muscular i deficiència de la conducció nerviosa. Podran aparèixer (Ritzenthaler et al., 2014):

• Insuficiència respiratòria aguda: és una de les principals causes de mortalitat. La seva aparició requereix l'ocupació de ventilació mecànica. Normalment els primers signes que es presenta són de l'tipus ortopnea, taquipnea, polipnea, sensació de pressió toràcica o dificultat per parlar. El control de la funció respiratòria és vital per a la supervivència de l'pacient.
• Afectació bulbar: les principals complicacions que es presenta són de l'tipus de brocoaspiración, risc de pneumopatia, insuficiència respiratòria i ateclectasia.
• Disautomía: l'afectació de sistema nerviós autònom va originar trastorns de l'ritme cardíac, labilitat tensional, retenció urinària, etc.
• Dolors: es presenten en la majoria dels pacients i se solen derivar de les parestèsies i distesias a les extremitats. Generalment, el dolor se sol correlacionar amb el grau d'afectació motora.
• Malaltia tromboembòlica venosa: la paràlisi prolongada de l'individu augmentarà el risc de patir processos de trombosi venosa o embòlies pulmonars.

A més d'aquestes complicacions eminentment mèdiques, haurem de considerar les possibles seqüeles a nivell neuropsicològic.

Es tracta d'una malaltia progressiva que afecta fonamentalment a la mobilitat de l'individu, de manera que patir un procés de paràlisi progressiu ocasionarà importants repercussions en la qualitat de vida de l'pacient.

La limitació de la marxa, els moviments i fins i tot la dependència de respiració assistida va limitar dràsticament les activitats laborals, diàries i fins i tot personals de l'pacient. Generalment, també se sol presentar una disminució de les interaccions socials a causa de les limitacions funcionals.

L'impacte de tots els símptomes també pot interferir en el funcionament cognitiu normal, produint dificultats de concentració, atenció, presa de decisions o alteracions lleus de processos memorístics.

tractament

El National Institute of Neurological Disorders and Stroke (2014), destaca que actualment no s'ha identificat una cura específica per a la síndrome de Guillain-Barré. No obstant això, hi ha diferents intervencions terapèutiques orientades a reduir la gravetat dels símptomes que es presenten i promoure la velocitat de recuperació d'aquests pacients.

El tractament específic de la síndrome de Guillain-Barré es basa en la plasmafèresi o en les immunoglobulines polivalents. No obstant això, el tractament s'ha de basar sobretot en la prevenció i el tractament simptomàtic de les complicacions (Ritzenthaler et al., 2014)

Per tant, hi ha diferents abordatges en el tractament de les diferents complicacions derivades de l'patiment de la síndrome de Guillain-Barré (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2014):

plasmafèresi

Es tracta d'un mètode en el qual s'extreuen totes les reserves sanguínies de l'organisme i es processa separant els glòbuls blancs i vermells de l'plasma sanguini. Un cop s'ha suprimit el plasma, es tornen a introduir les cèl·lules sanguínies en el pacient.

Encara que no es coneixen els mecanismes exactes, aquest tipus de tècniques redueixen la gravetat i la durada de l'episodi de la síndrome de Guillain-Barré.

Teràpia de immunoglobulina

En aquest tipus de teràpies, els especialistes administren injeccions intravenoses d'immunoglobulines; en petites dosis l'organisme empra aquesta proteïna per atacar als organismes invasors.

hormones esteroides

També s'ha provat l'ús d'aquestes hormones per reduir la gravetat dels episodis, però s'han identificat efectes perjudicials sobre la malaltia.

respiració assistida

En molts casos la presència d'insuficiència respiratòria pot requerir l'ús d'un respirador, monitors de ritme cardíac i altres elements per al control i monitorització de les funcions corporals.

intervenció física

Fins i tot abans que comenci la recuperació, se'ls donen instruccions a les persones que cuiden aquests pacients perquè moguin manualment les extremitats dels pacients per ajudar a mantenir flexibles i forts els músculs.

rehabilitació precoç

La rehabilitació precoç i intensiva sembla ser eficaç per a la recuperació motriu i la fatiga residual. La fisioteràpia respiratòria, amb tècniques d'eliminació de secrecions, és d'especial interès en la prevenció de l'acumulació de secrecions bronquials i de les sobreinfeccions pulmonars (Ritzenthaler et al., 2014).

intervenció fisioterapèutica

A mesura que el pacient comença a recuperar el control de les extremitats, comença la teràpia física amb especialistes amb l'objectiu de recuperar les funcions motores i alleujar els símptomes derivats de les parestèsies i paràlisi.

conclusions

La síndrome de Guillain-Barré es tracta d'una malaltia poc freqüent que sol tenir un bon pronòstic amb tractament intensiu, estimant-se la mortalitat en un 10%.

D'altra banda, el pronòstic de recuperació motora també és favorable. No obstant això, en un termini de 5 anys dels pacients poden mantenir diferents seqüeles com dolor, símptomes bulbars o trastorns enfinterianos.

A causa de el risc de patiment d'insuficiència cardíaca, es tracta d'una urgència mèdica que ha de ser controlada de forma minuciosa per arribar a la fase de recuperació en el període de temps més curt possible.

referències

1. Gener, P., Gomez, S., Silva, R., Brito, M., & Calat, I. (2010). Síndrome de Guillain-Barré després varicel·la. Rev Neurol, 764-5.
2. Kopytko, D., & Kowalski, PM (2014). Guillain-Barré syndrome- Literatura overview. Annals of Medicine, 158-161.
3. Penya, L., Moreno, C., & Gutierrez-Alvarez, A. (2015). Maneig de l'dolro en la Síndrome de Guillain-Barré. Revisió sistemàtica. Rev Neurol, 30

   (7), 433-438.

4. Ritzenthaler, T., Sharshar, T., & Orlijowski, T. (2014). Síndrome de Guillain-Barré. EMC-Anestèsia-Reanimació, 40 (4), 1-8.