- història
- Característiques de l'
- Estadístiques
- símptomes
- Agnosia digital
- acalculia
- agrafía
- desorientació espacial
- causes
- diagnòstic
- tractament
- referències
El síndrome de Gerstmann és un trastorn neurològic i neuropsicològic poc freqüent en la població general. A nivell clínic, aquesta síndrome es defineix per un conjunt clàssic de símptomes conformats per agnòsia digital, acalculia, agrafía i desorientació espacial esquerra-dreta.
La síndrome de Gerstmann està associat a la presència de danys cerebrals en àrees parieto-occipitals posteriors. A nivell etiològic s'han descrit nombroses causes, entre les quals destaquen els accidents cervell-vasculars i els processos tumorals.
Es tracta d'una síndrome neurològica que sol detectar-se durant l'etapa infantil, en la fase pre-escolar o escolar. El seu diagnòstic és eminentment clínic i es basa en la identificació de la simptomatologia clàssica. El més habitual és emprar una avaluació neuropsicològica detallada de les funcions cognitives juntament amb l'ocupació de diverses proves de neuroimatge.
La intervenció mèdica amb aquest trastorn es basa en el tractament de la causa etiològica i en el maneig de la simptomatologia secundària. De forma generalitzada solen emprar programes d'estimulació cognitiva primerenca, rehabilitació neuropsicològica, educació especial i intervenció logopèdica.
Una quantitat important d'estudis clínics i experimentals consideren que la síndrome de Gerstmann tendeix a desaparèixer amb la maduració i creixement biològic. No obstant això, les investigacions més recents indiquen que bona part de les alteracions persisteixen en el temps.
història
Malgrat les seves àmplies manifestacions, aquest trastorn va ser identificat inicialment per Josef Gerstmann com una condició secundària a una lesió cerebral.
En el seu primer informe clínic feia referència a una pacient de 52 anys d'edat que era incapacitat de reconèixer els seus propis dits o els d'una altra persona. Aquesta havia patit un accident cerebrovascular i no presentava característiques afásicas.
Va completar el quadre d'aquesta síndrome a través d'l'anàlisi de nous casos similars a l'original. Finalment, l'any 1930 va aconseguir definir-la a nivell clínic de forma exhaustiva.
Totes aquestes descripcions es referien majoritàriament a pacients adults que patien lesions en àrees parietals esquerres. No obstant això, a hores d'es van afegir altres en població pediàtrica, de manera que aquesta patologia també ha rebut el nom de síndrome d'Gerstmann de el desenvolupament.
Característiques de l'
El National Institute of Neurological Disorders and Stroke (2008) defineix la síndrome de Gerstmann com un trastorn neurològic que dóna lloc a el desenvolupament de diverses alteracions cognitives resultat d'un dany cerebral.
Els trastorns, les patologies i malalties classificades dins el grup dels neurològics / es es caracteritzen per produir una àmplia varietat de símptomes associats a un funcionament anormal i deficient de el sistema nerviós.
El nostre sistema nerviós està conformat per diverses estructures, com el cervell, el cerebel, la medul·la espinal o els nervis perifèrics. Totes aquestes són essencials per controlar i regular cadascuna de les funcions del nostre organisme.
Quan diversos factors patològics interrompen la seva estructura o funcionament habitual apareixeran una àmplia varietat de signes i símptomes: dificultat o incapacitat per recordar informació, alteració de la consciència, problemes per comunicar-se, dificultat per moure, respirar, mantenir l'atenció, etc.
En el cas de la síndrome de Gerstmann les seves característiques clíniques estan associades a lesions en les àrees cerebrals parietals, relacionades amb la sensació, la percepció i la compressió de la informació sensorial; encara que de forma habitual es relaciona de forma específica amb danys a la regió esquerra de la circumvolució angular de lòbul parietal.
Estadístiques
La síndrome d'Gerstmann és una alteració neurològica poc freqüent en la població general. S'han descrit un nombre molt reduït de casos en la literatura mèdica i experimental. No es coneixen dades específiques sobre la seva prevalença i incidència a tot el món.
Pel que fa a les característiques sociodemogràfiques de la síndrome de Gerstmann, no s'ha identificat una associació significativa a l'sexe, regions geogràfiques particulars o grups ètnics i racials.
Amb relació a l'edat típica d'aparició, la síndrome de Gerstmann predomina en l'etapa infantil, en la fase pre-escolar o escolar.
símptomes
La síndrome de Gerstmann es caracteritza per quatre símptomes bàsics: agnòsia digital, acalculia, agrafía i desorientació espacial.
Agnosia digital
L'agnòsia digital es considera el signe central de la síndrome de Gerstmann. Aquest terme s'empra per fer referència a una incapacitat per reconèixer els dits de la mà, pròpia o d'una altra persona.
En la seva definició s'inclouen algunes característiques importants:
- No es caracteritza per constituir un tipus de debilitat digital.
- No es caracteritza per ser una dificultat o incapacitat d'identificar els dits com a tals.
- Es defineix com una absència o falta de capacitat per a nomenar, seleccionar, identificar, reconèixer i orientar els dits a nivell individual.
- Afecta tant als dits propis com als d'altres persones.
- No hi ha altres alteracions relacionades amb la visió o la denominació,
En la major part dels casos, l'agnòsia digital es presenta de manera parcial o específica.
La persona afectada pot identificar en major o menor mesura els dits de la mà. No obstant això, sol presentar serioses dificultats associades als tres dits situats a la zona o àrea mitjana.
Es manifesta de forma bilateral, és a dir, afecta les dues mans. També és possible identificar casos d'associació unilateral. A més, els pacients no són conscients dels seus errors, pel que pot distingir-se un grau variable de anosognosia.
L'agnòsia digital és un dels signes més prevalents en les edats primerenques, juntament amb la discriminació dreta esquerra i la motricitat manual.
Quan un especialista examina aquest tipus d'alteracions, el més usual és que la persona afectada presenti una marcada dificultat per assenyalar i anomenar els dits de la mà que aquest ha designat prèviament.
acalculia
Amb el terme acalculia fem referència a la presència de diversos trastorns relacionats amb les habilitats matemàtiques i de el càlcul associats a una lesió cerebral adquirida.
Hem de distingir-ho del terme discalcúlia, emprat per referència a un conjunt d'alteracions numèriques associades a el desenvolupament infantil.
En la síndrome de Gerstmann altre de les troballes fonamentals és la identificació d'una dificultat o incapacitat per a realitzar operacions amb nombres o càlculs aritmètics.
Una gran quantitat d'autors com Botez, Botez, Oliver (1985), Lewinsky (1992) o Strub i Geschwind (1983) caracteritzen la acalculia com una pèrdua d'aquelles habilitats o conceptes bàsics relacionats amb el càlcul adquirits prèviament.
En bona part dels afectats aquesta alteració s'acompanya d'un altre tipus de dèficits:
- Dificultat o incapacitat per mantenir i seguir un ordre.
- Dificultat o incapacitat per dissenyar seqüències.
- Dificultat o incapacitat per manipular de forma eficient els números.
A nivell clínic, el més usual és que els afectats no siguin capaços de realitzar càlculs escrits o mentals. A més, cometen diversos errors relacionats amb la interpretació o lectura correcta dels signes matemàtics.
agrafía
El terme agrafía fa referència a la presència d'un trastorn adquirit de les habilitats i capacitats d'escriptura. Es defineix com una pèrdua o alteració adquirida de el llenguatge escrit conseqüència d'una lesió cerebral cortical.
En la síndrome de Gerstmann la agrafía pot tenir diferents dimensions: pràxica, lingüística o visuoespacial. Els afectats presenten alteracions associades a l'dictat de paraules, l'escriptura espontània i l'escriptura copiada.
En alguns casos la agrafía està relacionada problemes d'organització motora. Poden aparèixer anomalies en els programes sensori-motors essencials per a l'escriptura de lletres individuals o paraules.
A nivell clínic, les persones afectades presenten les següents característiques:
- Dificultat per realitzar de forma correcta la forma i traç de les lletres.
- Alteracions en la simetria de les lletres.
- Reduplicaciones persistents en els traços.
- Alteracions en l'orientació de les línies.
- Ocupació de múltiples tipografies.
- Presència de caràcters inventats.
desorientació espacial
En la síndrome de Gerstmann pot apreciar-se una alteració de l'concepte d'orientació:
És freqüent identificar una incapacitat o dificultat significativa per distingir entre esquerra i dreta. Aquest dèficit apareix associat tant a l'orientació de l'lateral de el cos com l'espacial.
A nivell clínic, els pacients no seran capaços de nomenar les àrees dretes o esquerres de diferents objectes, parts corporals o ubicacions espacials.
causes
L'origen de la síndrome de Gerstmann s'associa a lesions o anomalies corticals localitzades en el lòbul parietal.
Aproximadament un 95% de les persones afectades per un quadre clínic complet de síndrome d'Gerstmann presenten lesions parietals esquerres.
Les lesions també poden estendre cap a altres àrees posteriors, com les regions occipitals.
Entre els factors desencadenants d'aquest tipus de lesions en la síndrome de Gerstmann es troben els accidents cervell-vasculars i el desenvolupament de tumors cerebrals.
En els adults, el més comú és que aquesta síndrome es desenvolupi associat a episodis de isquèmies o hemorràgies cervell-vasculars.
El nombre de casos diagnosticats que s'han relacionat amb traumatismes cranioencefàlics o presència de tumors cerebrals és més reduït.
diagnòstic
La sospita de la síndrome de Gerstmann sol ser evident davant la presència d'alteracions relacionades amb l'orientació, les habilitats de càlcul, la capacitat d'escriptura o el reconeixement digital.
El diagnòstic sol basar-se fonamentalment en l'exploració neurològica i neuropsicològica. En el cas de la valoració neurològica és important la identificació de la causa etiològica i de la localització de la lesió o lesions cerebrals.
El més comú és l'ús de proves d'imatge com la tomografia computeritzada, la ressonància magnètica o la tractografia.
En l'examen neuropsicològic de la persona afectada és necessari realitzar una valoració de les capacitats cognitives a través de l'observació clínica i l'ocupació de proves estandarditzades.
tractament
A l'igual que el diagnòstic, el tractament de la síndrome de Gerstmann té un vessant neurològica i una altra neuropsicològica.
En la intervenció d'neurològica, els abordatges metges se centren en el tractament de la causa etiològica i les possibles complicacions. És habitual emprar els procediments estàndard dissenyats en els casos d'accidents cervell-vasculars o tumors cerebrals.
La intervenció neuropsicològica sol emprar un programa d'intervenció individualitzat i multidisciplinar. Resulta fonamental el treball amb les àrees cognitives afectades.
Un dels objectius més importants és que el pacient recuperi un nivell de funcionament òptim, el més proper a l'original. A més, també és fonamental la generació d'estratègies cognitives compensatòries.
En la població infantil, també resulta beneficiós l'ocupació d'educació especial i programes curriculars específics.
referències
- Deus, J., Espert, R., & Navarro, J. (1996). Síndrome de Gerstmann: perspectiva actual. Psicologia Conductual, 417-436.
- Fournier de el Castell, C., García Penyes, J., Gutiérrez-Solana, L., & Ruiz-Falcó Rojas, M. (2000). Síndrome de Gerstmann en un home de 9 anys. Rev Neurol.
- Lebrun, I. (2005). Gerstmann 's Syndrome. Journal of Neurolinguistics, 317-326.
- Mazzoglio i Nabar, M., Muñiz, M., Algieri, R., & Ferrante, M. (2016). Síndrome de Gerstmann: correlat neuroanatomo-clínic i característiques semiològiques diferencials.
- NORD. (2016). Gerstmann Syndrome. Obtingut de Organització Nacional de Rare Disorders.
- Ramíerez Benitez, I. (2006). Síndrome Gerstann de el desenvolupament. Rev Mex Neuroci.
- Roselli, M., Matute, E., & Ardila, A. (2010). Neuropsicologia de el desenvolupament infantil.