Els cerebrósidos són un grup de glucoesfingolípidos que funcionen dins de el cos humà i animal com a components de les membranes cel·lulars musculars i nervioses, així com de el sistema nerviós general (central i perifèric).
Dins dels esfingolípids, els cerebròsids també reben el nom formal de monoglicosilceramidas. Aquests components moleculars es troben en abundància en la beina de mielina dels nervis, que és un recobriment multilaminar constituït per components proteics que envolten els axons neuronals en el sistema nerviós humà.
β-D-Galactosilceramida, 1 galactocerebrósido.
Els cerebrósidos formen part del gran grup de lípids que treballen dins el sistema nerviós. El grup dels esfingolípids tenen un paper important com a components de les membranes, regulant les seves dinàmiques i formant part de les seves estructures internes amb funcions pròpies.
A part dels cerebròsids, altres esfingolípids han demostrat ser de gran importància per a la transmissió de senyals neuronals i reconeixements a la superfície cel·lular.
Els cerebrósidos van ser descoberts juntament amb el grup d'altres esfingolípids per l'alemany Johann LW Thudichum en 1884. Per llavors no es va poder donar amb la funció que aquests complien específicament, però es va començar a tenir una idea sobre les estructures que conformaven aquests compostos moleculars.
En els humans, el desgast i deteriorament de components lípids com els cerebròsids pot causar l'aparició de malalties disfuncionals que poden afectar altres òrgans de el cos.
Malalties com la pesta bubònica o pesta negra s'han atribuït a símptomes causats pel deteriorament i la degradació de galactosilcerebrósidos.
Estructura dels cerebròsids
L'element més important i fonamental en l'estructura dels cerebròsids és la ceramida, una família de lípids composta per àcids grassos i variacions de carbonis que serveixen com a molècula base per a la resta dels esfingolípids.
A causa d'això, les denominacions dels diferents tipus de cerebrósidos tenen present la ceramida en el nom, com glucosilceramidas (glucosilcerebrósidos) o galactosilceramidas (galactosilcerebrósidos).
Els cerebrósidos són considerats monosacàrids. A la molècula de ceramida que els compon se li uneix un sucre residual mitjançant un enllaç glucòsid.
Depenent de si la unitat de sucre és glucosa o galactosa, es poden generar dos tipus de cerebrósidos: glucosilcerebrósidos (glucosa) i galactosilcerebrosidos (galactosa).
D'aquests dos tipus, els glucosilcerebrósidos són aquells el residu monosacàrid és glucosa i solen trobar-se i distribuir-se en teixit no neuronal.
La seva acumulació desmesurada en un sol lloc (cèl·lules o òrgans) dóna inici als símptomes de la malaltia de Gaucher, la qual genera afeccions com fatiga, anèmia i hipertròfia d'òrgans com el fetge.
Els galactosilcerebrósidos presenten una composició similar als anteriors, excepte la presència de galactosa com monosacàrid residual en comptes de glucosa.
Aquests solen distribuir-se per tots els teixits neuronals (representen 2% de matèria grisa i fins a 12% de matèria blanca) i serveixen com a marcadors per al funcionament dels oligodentrocitos, cèl·lules encarregades de la formació de mielina.
Els glucosilcerebrosidos i galactosilcebrosidos també poden diferenciar-se pels tipus d'àcids grassos que presentin les seves molècules: lignocérico (querosina), cerebrónico (frenosina), nervónico (nervón), oxinervónico (oxinervón).
Els cerebròsids poden complementar les seves funcions en companyia d'altres elements, sobretot en teixits no neuronals.
Un exemple d'això és la presència de glucosilcerebrósidos en els lípids de la pell, que ajuden a garantir la permeabilitat de la pell enfront de l'aigua.
Síntesi i propietats dels cerebròsids
La formació i síntesi dels cerebròsids es realitza mitjançant un procés d'adhesió o descarregar de sucre (glucosa o galactosa) des d'un nucleòtid cap a la molècula de ceramida.
La biosíntesi de glucosilcerebrósidos o galactosilcerebrósidos té lloc en el reticle endoplasmàtic (d'una cèl·lula eucariota) i en les membranes de l'aparell de Golgi.
Físicament, els cerebròsids han manifestat atributs i comportaments tèrmics propis. Solen tenir un punt de fusió molt més gran a la temperatura mitjana de el cos humà, presentant una estructura de cristall líquid.
Els cerebrósidos tenen la capacitat de constituir fins a vuit enllaços d'hidrogen partint dels elements base de la ceramida, com l'esfingosina. Aquesta creació permet un major nivell de compactació entre les molècules, generant nivells de temperatura interna propis.
En conjunt amb substàncies com el colesterol, els cerebròsids col·laboren en la integració de proteïnes i enzims.
La degradació natural dels cerebròsids consisteix en un procés de deconstrucció o separació dels seus components. Pren lloc al lisosoma, encarregada de separar el cerebròsid en sucre, esfingosina i àcid gras.
Cerebròsids i malalties
Com es va esmentar anteriorment, el desgast dels cerebròsids, així com la seva acumulació excessiva en un sol lloc de sistema orgànic i cel·lular humà i animal pot genera afeccions que en el seu moment van poder arribar a acabar amb una tercera part de la població continental, a Europa, per exemple.
Algunes de les malalties causades per defectes en el funcionament dels cerebròsids són considerades hereditàries.
En el cas de la malaltia de Gaucher, una de les seves causes principals és l'absència de glucocerebrocidasa, un enzim que permet contrarestar l'acumulació de greixos.
No es considera que aquesta malaltia tingui cura, i en alguns casos, la seva aparició primerenca (en nounats, per exemple) representa gairebé sempre un desenllaç fatal.
Una altra de les malalties més comunes, conseqüència de defectes en els galactosilcerebrósidos, és la malaltia de Krabbe, la qual és definida com una falla disfuncional de el dipòsit lisosomal, que genera una acumulació de galactosilcerebrosidos que afecten la beina de mielina, i per tant la matèria blanca de el sistema nerviós, causant un trastorn degeneratiu sense fre.
Considerada hereditària, es pot néixer amb la malaltia de Krabbe i començar a manifestar símptomes entre els primers tres i sis mesos d'edat. Els més comuns solen ser: rigidesa en les extremitats, febres, irritabilitat, convulsions i un lent desenvolupament de les habilitats motores i mentals.
A un ritme molt diferent a joves i adults, la malaltia de Krabbe també pot generar afliccions més severes com debilitat muscular, sordesa, atròfia òptica, ceguesa i paràlisi.
No s'ha determinat una cura, encara que es considera que el trasplantament de medul·la òssia ajuda en el tractament. Els nens en edats primerenques tenen un baix nivell de supervivència.
referències
- Medline Plus. (Sf). Malaltia de Gaucher. Obtingut de Medline Plus: medlineplus.gov
- O'Brien, JS, & Rouser, G. (1964). The fatty acid composition of brain sphingolipids: sphingomyelin, ceramide, cerebroside, and cerebroside sulfate. Journal of Lipid Research, 339-342.
- O'Brien, JS, Fillerup, DL, & Mead, JF (1964). Brain lipids: I. Quantification and fatty acid composition of cerebroside sulfate in human cerebral gray and white matter. Journal of Lipid Research, 109-116.
- Office of Communications and Public Liaison; National Institute of Neurological Disorders and Stroke; National Institutes of Health. (20 de decembre de 2016). Lipid Storage Diseases Information Page. Obtingut de National Institute of Neurological Disorders and Stroke: ninds.nih.gov
- Ramil, JS (sf). Lípids.