PANHIPOPITUÏTARISME: CAUSES, SÍMPTOMES I TRACTAMENT - GEOGRAFÍA - 2025

El panhipopituïtarisme és una condició caracteritzada per la producció inadequada o absent de les hormones de la hipòfisi anterior. Pot tenir diverses manifestacions segons l'edat en la qual aparegui.

Algunes d'elles són baixa estatura, tensió arterial baixa, marejos, debilitat muscular, micropenis, atròfia òptica, hipoglucèmia, pell seca, fatiga, restrenyiment, etc. No obstant això, aquests símptomes depenen de les hormones que estiguin afectades i varien si la condició és congènita o adquirida.

El panhipopituïtarisme pot tenir múltiples causes. Pot aparèixer per un problema durant el període embrionari. O bé, per alguna lesió, inflamació o tumors en edats més avançades.

Aquesta malaltia és crònica i necessita tractament permanent per substituir les hormones absents. Segons les hormones deficitàries, el tractament indicat serà diferent. Aquest es basa en suport farmacològic.

A vegades s'utilitzen indistintament els termes hipopituïtarisme i panhipopituïtarisme, encara que normalment aquest últim concepte es refereix a un dèficit total de certes hormones produïdes pel lòbul anterior de la hipòfisi.

Estadístiques

Tant el hipopituïtarisme com el panhipopituïtarisme són condicions molt poc freqüents. Realment hi ha pocs estudis que examinin la prevalença d'aquesta afecció. La majoria estan enfocats a l'hipopituïtarisme en general.

Segons Sota Arenas (2009), la prevalença de l'hipopituïtarisme és de 45,5 de 100 000. Presentant 4,2 casos nous per cada 100 0000 habitants.

Glàndula hipòfisi i panhipopituïtarisme

Hipòfisi (groc)

Per entendre el panhipopituïtarisme, és important conèixer la missió de la glàndula hipòfisi.

La glàndula hipòfisi, també anomenada pituïtària, és la que està afectada al panhipopituïtarisme. Aquesta glàndula és la "mestra endocrina de el cos", ja que controla les funcions d'altres òrgans endocrins.

Així, segrega hormones que regulen altres glàndules importants mantenint la homeòstasi (equilibri) de l'organisme. Procura l'adequada administració de nutrients i proteïnes que captem de la dieta.

A través dels nivells hormonals, la hipòfisi controla funcions com el creixement de el cos, de cabells i les ungles, les mucoses corporals, la llet materna, etc.

Aquesta glàndula es localitza sobre un os anomenat la "cadira turca" que es troba en l'os efenoides de el crani. Gràcies a la seva ubicació, es connecta amb l'hipotàlem més fàcilment, a través d'una estructura anomenada tija hipofisari. Les formes de l'hipotàlem controlen la hipòfisi anterior.

La hipòfisi o pituïtària es divideix en lòbul anterior i posterior. L'anterior produeix l'hormona estimulant de la tiroide (TSH), la corticotropina, hormona luteïnitzant (LH), hormona estimulant de l'fol·licle (FSH), hormona de creixement (GH) i prolactina. Mentre que el posterior segrega vasopressina (hormona antidiürètica) i oxitocina.

Al panhipopituïtarisme es dóna una absència d'aquestes hormones per diverses causes. Per això, els pacients que la pateixen poden tenir problemes en el funcionament del seu organisme.

causes

El panhipopituïtarisme pot originar-se per causes adquirides o, de forma menys freqüent, per causes genètiques. Quan la hipòfisi no funciona com hauria, però encara no s'han identificat les causes, es denomina "panhipopituïtarisme idiopàtic".

A l'sembla, les causes adquirides més habituals són tumors que afecten la glàndula hipòfisi. La segona causa més freqüent és la síndrome de Sheehan, que ocorre en dones després de el part. Es caracteritza per un infart a la glàndula hipòfisi com a conseqüència d'una hemorràgia durant el part o després d'aquest.

A continuació, s'enumeren la majoria de possibles causes que pot tenir el panhipopituïtarisme:

Tumors tant hipotalàmics com hipofisiarios

En els adults, els més comuns són els adenomes hipofisaris i suposen entre el 10 i el 15% dels tumors intracranials. Solen créixer lentament i afecten més a les dones. Normalment, però, no metastatitzen.

En nens poden donar-se craneofaringiomas. Són tumors que apareixen per restes embrionaris de la borsa de Rathke (una estructura que durant el desenvolupament embrionari dóna lloc a la glàndula hipòfisi). Es manifesten per un augment en la pressió intracranial, mals de cap, vòmits, talla baixa i creixement lent.

Hemocromatosi

Aquesta és una malaltia de tipus hereditari que afecta el metabolisme de l'ferro produint nivells massa elevats d'aquest.

malalties autoimmunes

Malalties autoimmunes en la qual el sistema immunològic falla i ataca teixits sans de l'organisme. Un exemple és la hipòfisi limfocitària autoimmune, en la qual aquest sistema destrueix als limfòcits de la pituïtària.

problemes vasculars

Problemes vasculars en aquesta glàndula com la síndrome de Sheehan o aneurisma a la caròtida interna (que irriga la glàndula).

Síndrome de la cadira turca buida

Ocorre quan la hipòfisi s'encongeix, pressionada per un augment de líquid cefaloraquidi filtrat.

causes genètiques

Com mutacions genètiques en PIT1 o PROP1. Una síndrome genètic que s'associa a l'panhipopituïtarisme és la síndrome de Kallmann. Es caracteritza per la falta de desenvolupament dels caràcters sexuals i alteracions olfactives.

després causes

- Defectes durant el desenvolupament embrionari de les cèl·lules que conformen la hipòfisi anterior, o el hipotàlem.

- Lesions adquirides infundibulares (a la part posterior de la glàndula hipòfisi) després d'un accident cerebrovascular, per exemple.

- Metàstasi d'altres tumors, com de mama, pròstata, còlon o pulmó.

- Tractaments amb radioteràpia.

- granulomatosi (inflamació dels vasos sanguinis) que impliquin la zona de la hipòfisi o hipotàlem.

- Infeccions com la tuberculosi, la toxoplasmosi, sífilis o micosis.

- Apoplexia hipofisària: es tracta d'una isquèmia o una hemorràgia que afecta la glàndula hipòfisi. Produeix símptomes com mal de cap, vòmits i dèficit visual.

- Seqüeles després d'una cirurgia que afecti la hipòfisi o zones implicades.

- Traumatismes cranials.

símptomes

Els símptomes de l'panhipopituïtarisme varien en gran mesura segons les causes, l'edat, la rapidesa amb la qual aparegui, les hormones implicades i el nivell de gravetat.

D'aquesta manera, pot haver pacients que presentin un hipotiroïdisme greu (funcionament deficitari de la glàndula tiroide), mentre que altres només senten malestar general o cansament excessiu.

Evidentment, les conseqüències són pitjors quan més aviat aparegui el panhipopituïtarisme.

Dèficit d'hormona de creixement

L'absència d'hormones produeix símptomes diferents segons quines siguin. Així, una falta l'hormona de creixement (GH) provoca talla baixa en els nens. Mentre que en els adults dóna lloc a canvis en la forma d'el cos, problemes en el metabolisme de la glucosa i lípids, i sensació de malestar general.

Dèficit d'hormona de gonadotropines

El dèficit de gonadotropines, en canvi, provocaria en la dona endarreriment de la menstruació o falta d'aquesta i libido baixa. En els homes produeix disfunció sexual i micropenis (si el problema apareix en la infància).

Dèficit d'hormones estimulants de la tiroide

D'altra banda, si hi ha una absència d'hormones estimulants de la tiroide (TSH) apareixeria hipotiroïdisme que es caracteritza per augment de pes, cansament, intolerància a l'fred, dolors musculars, restrenyiment, depressió, etc.

Dèficit d'adrenocorticotropa o corticotropina

La manca de corticotropina o corticotropina (ACTH), té conseqüències més negatives podent posar en perill la vida de l'pacient. Sobretot, si el dèficit es dóna de manera brusca. En aquest cas, es manifesta per tensió baixa, hipoglucèmia, nàusees, vòmits, cansament extrem i concentració de sodi en sang baixa.

Si el nivells d'ACTH baixen poc a poc, els símptomes són pèrdua de pes, debilitat, fatiga i nàusees.

Dèficit de prolactina

D'altra banda, la manca de prolactina és un símptoma molt revelador de l'panhipopituïtarisme. Podeu evitar que les dones produeixin llet després de l'embaràs. També és causant de la síndrome de Sheehan anteriorment descrit.

Altres símptomes generals de panhipopituïtarisme són la hipersensibilitat a l'fred, disminució de la gana, anèmia, infertilitat, pèrdua de borrissol púbic, manca de borrissol corporal, inflor facial, desig sexual inhibit, etc.

Pot aparèixer també set excessiva i augment exagerat de la secreció d'orina, que provenen de la diabetis insípida. Aquesta última condició sorgeix per un dèficit de vasopresina, una hormona que es produeix en l'hipotàlem i s'emmagatzema en la hipòfisi.

tractament

El principal tractament de l'panhipopituïtarisme consisteix en la substituir aquelles hormones que estan absents o deficients. A el mateix temps que es tracta la causa subjacent que hagi provocat aquesta condició.

Les dosis d'hormones exactes haurà recetarlas un endocrí després d'haver realitzat les anàlisis convenients. Hauran de ser les quantitats que fabricaria l'organisme naturalment si no existís panhipopituïtarisme. Aquesta substitució hormonal pot durar tota la vida.

corticosteroides

Se solen receptar corticoesteroides com la hidrocortisona o la prednisona per reemplaçar aquelles hormones que falten a causa de el dèficit de corticotropina (ACTH). Són fàrmacs que s'ingereixen oralment dues o tres vegades a el dia.

Per reemplaçar la deficiència de l'hormona estimulant de la tiroide (TSH) s'utilitza un medicament anomenat Levotiroxina.

Testosterona i estrogen

És possible que hi hagi un dèficit d'hormones sexuals. Per assolir nivells normals, en els homes s'administra testosterona a través de diferents formes. Per exemple, a través de la pell amb un pegat, amb un gel d'ús diari o per injeccions.

En les dones s'afegeix estrogen i progesterona a l'organisme amb gels, pegats o pastilles. Els anticonceptius orals són els més utilitzats en dones joves, mentre que a les dones properes a la menopausa se'ls recomana valerat d'estradiol.

somatropina

Quan hi ha dèficit en l'hormona de creixement, cal injectar somatropina sota de la pell. Aquells que reben aquest tractament en l'edat adulta, notaran evidents millores, tot i que no augmentaran la seva alçada.

gonadotropines

D'altra banda, si hi ha problemes de fertilitat provocats pel panhipopituïtarisme, és possible la injecció de gonadotropines per estimular l'ovulació en les dones. Així com la generació d'espermatozoides en els homes.

És important un estricte compliment de l'tractament per millorar. A l'igual que un seguiment a el cap de el temps per un especialista endocrí. Aquest comprovarà que el tractament està sent efectiu, i que els nivells hormones romanen dins de la normalitat.

cirurgia

En casos en què hi hagi tumors que hagin produït el panhipopituïtarisme, és necessària la cirurgia per extirpar-los. Mentre que, si la hipòfisi es troba pressionada, es pot optar per una descompressió d'aquesta a través de cirurgia transesfenoidal (traspassant l'os esfenoide). Aquest últim tractament és el més adequat per tractar la apoplexia hipofisiària.

S'ha comprovat que una ràpida descompressió podria recuperar la funció pituïtària parcial o completament. A més de reduir la necessitat de teràpia hormonal crònica (Onesti, Wisniewski & Post, 1990).

Previsió

Els pacients amb panhipopituïtarisme semblen tenir dues vegades més risc de mort. Principalment per afectacions respiratòries i cardiovasculars. No obstant, si es detecta de forma primerenca i es compleix amb el tractament, el pacient pot fer la seva vida normal.

referències

1. Sota Arenas, JM (2009). Fonaments de ginecologia. Madrid: Ed. Mèdica Panamericana.
2. Capítol 5. 5. Patologia neuroendocrina. Hipopituïtarisme. (Sf). Recuperat el 25 de gener de 2017, de Principis d'Urgències, Emergències i Cures Crítiques: tratado.uninet.edu.
3. Contreras-Zúñiga, E., Mosquera-Tàpia, X., Domínguez-Villegas, MC, & Parra-Zúñiga, I. (2009). Síndrome de Sheehan: descripció d'un cas clínic i revisió de la literatura. Societat Catalana d'Obstetrícia i Ginecologia, 60 (4), 377-381.
4. Fernández-Rodríguez, I., Bernabeu, I., & Casanueva, FF (2012). Hipopituïtarisme. Panhipopituïtarisme. Medicine-Programa de Formació Mèdica Continuada Acreditat, 11 (13), 773-781.
5. Hoffman, R. (18 d'octubre de 2016). Panhypopituitarism. Obtingut de Medscape: emedicine.medscape.com.
6. Hypopituitarism. (Sf). Recuperat el 25 de gener de 2017, de Mayoclinic: mayoclinic.org.
7. Onesti ST, WisniewskiT, Post KD. Clinical versussubclinical pituitary apoplexy: Presentation, surgical management and outcome in 21 patients. Neurosurgery 1990; 26: 980-986
8. Pombo, JH (2000). Panhipopituitarismos. Medicine-Programa de Formació Mèdica Continuada Acreditat, 8 (16), 855-859.
9. Seoane, I. (sf). Panhipopituïtarisme. Recuperat el 25 de gener de 2017, de Càtedra endrocrinología: catedraendocrinologia.files.wordpress.com.
10. Vázquez, MR, & García-Major, RV (2002). Epidemiologia de l'hipopituïtarisme i els tumors hipofisaris. Medicina clínica, 119 (9), 345-350.