MALALTIES DE L'CEREBEL: SÍMPTOMES I CAUSES - NEUROPSICOLOGIA - 2026

Les malalties de l'cerebel poden produir una àmplia varietat de dèficits, que afecten tant a el desenvolupament de conductes pertanyents a l'esfera motora com a altres àrees de l'funcionament intel·lectual.

Des de 1800, diferents reports clínics descriuen a individus amb danys al territori cerebel·lós, incloent la falta de desenvolupament d'aquesta estructura o l'atròfia. En aquests estudis, es descriuen dèficits intel·lectuals, emocionals i fins i tot alteracions neupsiquiátricas. A més, estudis clínics posteriors van identificar una relació entre el cerebel i la personalitat o les conductes agressives.

Cerebel (color rosa)

D'altra banda, en les dècades centrals i finals de segle XX, les investigacions clíniques es van centrar en la descripció dels problemes cognitius que es presentaven sistemàticament en pacients amb atròfia cerebel·losa. Aquestes alteracions incloïen la intel·ligència verbal, les habilitats visuoespacials, l'aprenentatge, la memòria i les funcions de sistema frontal.

Un ampli nombre de patologies que afecten el cerebel poden comprometre el funcionament adequat i eficient d'aquesta estructura. Els ictus, infarts cerebel·losos, tumors o malformacions, són algunes de les patologies que poden implicar danys focals cerebel·losos.

En general, s'espera que moltes d'aquestes produeixin síndromes motors relacionats amb la coordinació motora i l'equilibri, encara que diverses investigacions actuals han incrementat l'evidència de la presència d'alteracions emocionals, conductuals o efectives.

A nivell cognitiu, les lesions cerebel·loses poden associar-se a un grup bastant extens de símptomes entre els quals destaquen, pel seu impacte en la funcionalitat de l'individu, els símptomes i dèficits en la memòria, l'aprenentatge, el llenguatge, les funcions executives, la inhibició i flexibilitat cognitiva i fins i tot la planificació.

Malalties a nivell cerebral

ictus

L'accident vascular-cerebral cerebel·lós no sempre implica un dany o deteriorament motor, el que proporciona una evidència preliminar per a l'organització topogràfica motora, enfront de funcions no motores en el cerebel humà.

En l'estudi de Schmahmann et al. (2009) es van examinar a pacients amb ictus cerebel·losos, sent la hipòtesi de partida la següent:

• Si el punt de vista tradicional que el paper de l'cerebel es limita a control de l'motor és correcta, llavors en qualsevol lloc de l'accident cerebrovascular agut en el cerebel deu, per definició, deteriorar la funció motora.
• En contrast, si la hipòtesi topografia és correcta, llavors no hauria d'haver regions no motors de cerebel en què un infart considerable tindria cap impacte en el control motor.

En aquest estudi el 33,3% dels pacients que es van examinar que es van examinar entre 6 i 8 dies després de l'inici de l'ictus eren motóricamente normals, el que demostra que no es presenta cap signe de síndromes motors cerebel·losos caracteritzats per atàxia de la marxa, dismetria apendicular o disàrtria.

En els pacients amb signes motors les lesions involucraven el lòbul anterior (IV). En pacients amb menys signes o absència d'aquests, les lesions van salvar el lòbul anterior i van ser confinades a l'lòbul posterior (VII-X). Els pacients amb danys en VII-X + VI però sense dany en l'anterior, van presentar un menor grau de deteriorament motor.

Aquest i altres estudis han demostrat que la representació motora cerebel·losa es troba situada fonamentalment en àrees de lòbul anterior, especialment en els lòbuls III-V i en menor mesura a la zona posterior, en concret el lòbul VI.

D'altra banda, Baillieux et al. (2010), en un estudi de neuroimatge funcional van mostrar que un 83% dels pacients examinats van mostrar un deteriorament cognitiu o de comportament afectiu significatius.

L'anàlisi de les dades neuropsicològics va posar de manifest una clara tendència a la lateralització de la funció cognitiva dins el cerebel: D

• Danys cerebel·losos esquerres es relacionen amb una disfunció hemisfèrica dreta, dèficit d'atenció i alteracions visuoespacials
• Dany cerebel·lós dret es relaciona amb disfuncions hemisfèriques esquerres, com ara habilitats lingüístiques interromputs.

tumors

Els tumors de la fossa posterior representen el 60% dels tumors intracranials que apareixen durant la infància i el 20% dels tumors intracranials en adults. A la fossa posterior poden aparèixer fonamentalment dos tipus de tumors: les ubicades anteriorment o les ubicades posteriorment, que afecten el cerebel.

Dins d'aquesta àrea podem diferències quatre tipus de tumors: meduloblastomas, astrocitomes cerebel·losos (que poden afectar el vermis o als hemisferis cerebel·losos), els tumors de l'tronc cerebral i els ependinomas.

A causa de l'enorme increment de la supervivència d'aquest tipus de pacients a causa de la millora dels tractaments quirúrgics i farmacològics, diferents estudis han investigat les possibles seqüeles cognitives dels tumors, però, la possible relació entre el deteriorament cognitiu i la lesió cerebel·losa, sovint ha estat ignorada.

Els pacients amb aquest tipus de neoplàsia poden presentar danys en cerebel deguts a el creixement tumoral, la resecció de l'tumor, oa causa de la quimioteràpia i / o radioteràpia.

A l'igual que en el cas dels accidents de tipus vascular-cerebral cerebel·lós, alguns estudis han demostrat que les lesions en les àrees dretes de l'cerebel poden implicar dèficits lingüístics o visuoespacials, mentre que les lesions en l'hemisferi contralateral implicarà l'efecte contrari. D'altra banda, el dany en la línia mitjana, en el vermis, afectaria la regulació afectiva.

malformacions

En general, els problemes cognitius i comportamentals derivats de malformacions cerebel·loses, s'han estudiat en nens amb agenèsia cerebel·losa (absència parcial o completa de l'cerebel), així com en l'atàxia cerebel·losa.

Tradicionalment, s'ha pensat que la malformació o absència cerebel·losa no implicava cap signe o símptoma funcional gravi o que fins i tot era asimptomàtic, però, aquesta visió resulta ser errònia.

Gadner i col·laboradors, van descriure diferents dèficits motors i discapacitat intel·lectual en diversos pacients amb agenèsia gairebé completa.

D'altra banda, Schmahmann (2004), va descriure l'aparició de dèficits motors i conductuals en nens amb absència parcial o completa de l'cerebel, associant-la gravetat dels símptomes a el grau de gravetat de la agenèsia.

Aquests pacients van presentar dèficits motòrics de tipus atàxic, retard motor o malaptesa, mentre que els trets conductuals van incloure signes autísticos.

També es van descriure altres dèficits cognitius que afectaven la funció executiva (desinhibició o a el raonament abstracte), la cognició espacial o el llenguatge.

Cerebel i trastorns neuropsiquiàtrics

Com hem repassat anteriorment, els estudis de les últimes dues dècades han demostrat que el cerebel té un paper clau en diferents dominis cognitius.

Recentment, diferents estudis han mostrat una forta associació entre anormalitats estructurals i funcionals de l'cerebel i diferents trastorns psiquiàtrics, especialment l'esquizofrènia (Chen et al., 2013; Fatemi et al., 2013), trastorn bipolar (Baldacara et al., 2011; Liang et al., 2013), depressió, trastorns d'ansietat (Nakao et al., 2011; Schutter et al., 2012; Talatí et al., 2013), el trastorn de dèficit d'atenció amb hiperactivitat (TDAH) (An et al., 2013; Tomasi et al., 2012; Wang et al., 2013), i l'autisme (Marko et al., 2015; Weigiel et al., 2014).

Trastorn de dèficit d'atenció amb hiperactivitat

Aproximadament, el 5% dels nens i adolescents d'entre 6 i 17 anys són diagnosticats de TDAH, mentre que en bona part dels individus (entre el 30-50%) el trastorn segueix persistint en l'edat adulta.

Aquest tipus de trastorn es caracteritza per tres tipus o grups de símptomes: dèficit d'atenció, impulsivitat i / o hiperactivitat. A més, en molts casos, els individus amb aquest tipus de trastorn solen presentar deficiències en la coordinació motora, en l'equilibri o en l'execució de moviments.

Actualment se sap poc sobre com es desenvolupa el cervell de pacients amb TDAH durant el curs d'aquest trastorn. Un nombre creixent d'estudis ha començat a mostrar evidències sobre la presència d'anomalies que afecten àrees com el cerebel i el cos callós. Aquests estudis mostren alteracions morfomètriques relatives a l'volum cerebel·lós.

Castellanos et al. (2002), van trobar anomalies volumètriques amb una reducció de la mida de l'cerebel. No obstant això, Ivanov et al. (2014) van trobar que en comparació amb els participants sans, els joves amb TDAH exhibeixen volums regionals més petits corresponents a la superfície lateral de la part anterior esquerra i l'àrea posterior de l'cerebel dret.

D'altra banda, la ingesta de medicaments estimulants es va associar amb volums regionals més grans a la superfície cerebel·losa esquerra, mentre que la severitat dels símptomes de l'TDAH es van associar amb els volums regionals més petits en el vermis.

En general, la reducció de l'cerebel és un tema recurrent en els estudis que investiguen la relació entre el TDAH i el cerebel. No obstant això, fins ara, aquests estudis han explorat única i provat els participants una vegada que han estat diagnosticats amb TDAH.

Això vol dir que no podem determinar si les anomalies en el cerebel van estar presents des del naixement o si es desenvolupen durant el creixement de l'infant, i com això afecta l'etiologia de l'TDAH. (Philips et al., 2015).

autisme

El trastorn de l'espectre autista o (TEA) es tracta d'un trastorn de desenvolupament que es caracteritza per un deteriorament de les interaccions socials, per parcial o gairebé total de comunicació verbal i patrons de comportaments i interessos restringits.

A més, el TEA inclou una varietat de símptomes motors entre els quals podem destacar els moviments estereotipats i repetits.

Diferents investigacions han mostrat que diverses àrees cerebrals poden estar relacionades amb aquest trastorn: àrees prefrontals, cerebel, sistema límbic i amígdala.

El cerebel pot influir en el còrtex motor i en l'escorça prefrontal, responsables de l'control motor i la cognició social, de manera que seria possible que les anormalitats cerebel·loses causessin molts dels símptomes observables en el TEA.

Actualment, s'han identificat tres tipus d'anormalitats cerebel·loses en individus amb TEA: reducció de l'funcionament de les cèl·lules de Purkinje, reducció volumètrica cerebel·losa, i interrupció de connexions entre el cerebel i diferents àrees cerebrals.

Tot i que encara són necessàries futures investigacions que estableixin els trets anatomopatològics claus en les diferents anomalies descrites, la reducció de l'volum de l'àrea superior de l'vermis pot constituir el principal substrat anatòmic dels signes i símptomes subjacents a el TDAH.

esquizofrènia

L'esquizofrènia presenta una àmplia varietat de símptomes que pertanyen a diferents dominis psicològics, entre els quals també s'inclouen els dèficits cognitius.

En molts pacients estan presents dèficits en l'aprenentatge, la memòria i la funció executiva. A més, molts d'aquests símptomes són semblants als observats en pacients amb danys focals en el còrtex cerebel·lós.

Els estudis de neuroimatge realitzats amb pacients esquizofrènics proposen que la varietat de símptomes cognitius que s'expressen en aquests es relacionen amb una disfunció de les vies entre el cerebel i el còrtex cerebral.

Molts suggereixen que les alteracions en els circuits cortico-talàmic-cortical cerebel·losa-juguen un paper en el funcionament cognitiu en l'esquizofrènia. (Philips et al., 2015). A més, s'ha descrit una reducció de el volum de l'vermis i de el flux sanguini en l'escorça cerebel·losa i el vermis.

Les diferents investigacions tendeixen a coincidir que, en els pacients amb esquizofrènia pot aparèixer una disfunció cerebel·losa, que podria estar causant molts dels símptomes cognitius i neuropsiquiàtrics presents en aquest tipus de pacients.

trastorn bipolar

El trastrono bipolar es caracteritza per ser crònic i per presentar variacions de l'afecte, l'emoció i el nivell d'energia.

Els estudis de neuroimatge mostra que la regió cerebel·losa que més s'associa a aquest tipus de trastorn és el vermis. En la revisió dels estudis que comparen el volum de l'cerebel en pacients bipolars amb subjectes sans, es descriuen reduccions de regions cerebel·loses.

En concret, la reducció volumètrica de la regió V3 de l'vermis es presenta de forma significativa en els pacients. A més, la gravetat de la simptomatologia s'associa amb lesions més àmplies de l'vermis. (Philips et al., 2015).

trastorn depressiu

La depressió es caracteritza per ser un trastorn de l'estat d'ànim i l'humor i es delimita per diferents alteracions físiques, cognitives, conductuals i psicofisiològiques.

Els pacients amb trastorn depressiu major (TDM) també han mostrat diverses anomalies en el cerebel. Yucel i col·laboradors, van trobar una reducció significativa de l'vermis.

Els estudis també han mostrat una reducció cerebel·losa global, i reducció de l'flux sanguini cap a àrees de l'vermis. A més, amb depressió greu i també resistent a el tractament, s'han descrit connexions anormals entre el lòbul frontal i el cerebel, (Philips et al., 2015).

Trastorn d'ansietat

També s'ha demostrat que els trastorns d'ansietat podrien estar relacionats amb un augment de l'excitabilitat presents al TEP, TAG i TAS.). En suma, la majoria dels estudis sobre l'ansietat i el cerebel suggereixen una hiperactivitat de l'cerebel (Philips et al., 2015).

Bibliografia

1. Baillieux, Hanne; De Smet, Hyo Jung; Dobbeleir, André; Paquier, Philippe F.; De Deyn, Peter p.; Mariën, Peter;. (2010). Cognitive and affective Disturbances following focal cerebellar damage in adults: A Neuropsychological and SPECT study. CORTEX, 46, 869-897.
2. Castellanos, F., Lee, P., Sharp, W., Greenstein, D., Clasen, L., Blumenthal, J., Rapoport, J. (2002). Developmental Trajectories of Brain Volume abnormalities in Children and Adolescents with Attenion-Deficit / Hyperactivity Disorder. JAMA, 288 (14), 1740-1748.
3. Ivanov, l., Murrough, J., Bansal, R., Hao, X., & Peterson, B. (2014). Cerebellar Morphology and the Effects of Stimulant médications in Youths with Attention Deficit-Hyperactivity Disorder. Neuropsychopharmacology, 39, 718-726.
4. Mariën, P., Baillieux, H., De Smet, H., Engelborghs, S., Wilssens, I., Paquier, P., & De Deyn, P. (2009). Cognitive, linguistic and affective Disturbances following a right superior cerebellar Artery Infarction: A cada study. CORTEX, 45, 537-536.
5. Philips, J., Hewedi, D., Eissa, A., & Moustafa, A. (2015). The cerebellum and Psychiatric disorders. Frontiers in Public Heath, 3 (68).
6. Quintro-Gallego, EA, Cisneros, I. New challenges for the neuropsychologist: A contribution to pediatric Oncology units. Revista CES Psicologia, 6 (2), 149-169.
7. Schamahmann, J. (2004). Disorders of the cerebellum: Atàxia, Dysmetria of Thoght, and the Cerebellar Cognitive Affective Syndrome. The journal of Neurpsychiatry and Clinical Neurosciences, 16, 367-378.
8. Schamahmann, Jeremy D.; MacMore, Jason; Vangel, Mark;. (2009). Cerebellar stroke without motor deficit: Clinical evidence for motor and non-motor domains within the human cerebellum. Neuroscience, 162 (3), 852-861.
9. Tirapu-Ustárroz, J., Lluna-Lario, P., Esglésies-Fernández, MD, & Hernáez-Goñi, P. (2011). Contribució de l'cerebel als processos cognitius: avenços actuals. revista de Neurologia, 301, 15.