- Fases del cicle de la urea
- primera fase
- segona fase
- tercera fase
- quarta fase
- cinquena fase
- Importància de el cicle de la urea
- Desordres en el cicle de la urea
- tractament
- referències
El cicle de la urea és un procediment mitjançant el qual l'organisme converteix l'amoni en urea i l'elimina de el cos per mitjà de l'orina.
L'amoni és un compost producte de la metabolització de l'nitrogen, que és alliberat pels aminoàcids provinents de la degradació de proteïnes. L'amoni és força tòxic i el cos té un mecanisme natural per eliminar del sistema.
El cicle de la urea també és anomenat cicle de Krebs-Henseleit, en honor a l'bioquímic alemany Hans Adolf Krebs, qui va descobrir i caracteritzar les fases i particularitats d'aquest cicle juntament amb el bioquímic Kurt Henseleit, també alemany, qui va ser el seu col·laborador. Aquest descobriment es va dur a terme l'any 1932.
Tots els éssers vius necessiten rebutjar els excessos de nitrogen dels seus organismes. No obstant això, no tots ho excreten de la mateixa manera. Els éssers aquàtics rebutgen aquest compost en forma d'amoni; per aquesta raó són anomenats organismes amonotélicos.
Els rèptils i la majoria de les aus alliberen el nitrogen de l'organisme en forma d'àcid úric; donada aquesta característica, són classificats entre els organismes uricotélicos.
En el cas dels vertebrats terrestres, la majoria d'aquests rebutja els excessos de nitrogen en forma d'urea, raó per la qual se'ls denomina ureotèlia.
Si l'amoni no és eliminat a través del cicle de la urea, pot acumular-se en la sang, el que genera una síndrome anomenat hiperamonemia, que pot derivar en conseqüències fatals.
Per aquesta raó, és molt important que hi hagi un cicle de la urea fluid, per així poder evitar reaccions tòxiques en l'organisme.
Fases del cicle de la urea
El cicle de la urea es porta a terme en el fetge. Comprèn cinc processos diferents i en aquests procediments participen diferents enzims que realitzen les conversions necessàries.
A través d'aquestes conversions, s'aconsegueix l'expulsió de l'amoni generat en l'organisme com a conseqüència de l'metabolisme de l'nitrogen en el cos.
A continuació es detallaran les característiques de cadascuna de les cinc etapes de el cicle de la urea:
primera fase
El procés s'inicia en la mitocòndria, òrgan cel·lular la funció és produir energia durant el procés de respiració cel·lular.
En el mitocondri es produeix un primer grup amino que es deriva de l'amoníac. Els mitocondris contenen bicarbonat, que es genera com a conseqüència de la respiració cel·lular.
Dit bicarbonat s'uneix a l'amoníac i, a través de la participació de l'enzim carbamoil-fosfat-sintetasa I, el que genera carbamoil-fosfat.
segona fase
En aquesta fase apareix un altre compost: un aminoàcid anomenat ornitina, la funció principal és actuar en la desintoxicació de l'organisme.
El carbamoil-fosfat lliurarà el carbamoil a l'ornitina, i d'aquesta fusió es generarà la citrulina, un altre aminoàcid que té com a funció afavorir la vasodilatació, entre altres tasques. En aquest cas en particular, la citrulina serà un intermediari en el cicle de la urea.
La formació de la citrulina es realitza a través de la participació d'un enzim anomenat ornitina transcarbamilasa que, a més de generar citrulina, allibera també fosfat.
La citrulina alliberada en aquesta segona fase es desplaça a al citoplasma de la cèl·lula.
tercera fase
A més de l'amoníac, al mitocondri sorgeix un segon grup amino derivat de l'aspartat, aminoàcid que té múltiples funcions entre les que destaca el transport de nitrogen.
El aspartat s'uneix a la citrulina i es genera argininosuccinato.
quarta fase
En la quarta fase, l'argininosuccinato reacciona com a conseqüència de l'acció de l'enzim argininosuccinato liasa, el que genera com a resultat dos compostos: arginina lliure que, entre altres funcions, s'encarrega de disminuir la pressió arterial; i fumarat, també anomenat àcid fumàric.
cinquena fase
En l'última fase d'el cicle de la urea, l'arginina reacciona davant l'acció de l'enzim arginasa, el que porta com a conseqüència l'aparició d'urea i ornitina.
És possible que l'ornitina es traslladi novament a la mitocòndria, per començar el cicle des de la primera fase, i la urea està preparada per ser expulsada de l'organisme.
Importància de el cicle de la urea
Com ja s'ha vist, l'amoni és convertit en urea a través del cicle explicat anteriorment. L'amoni és altament tòxic per a l'organisme, per la qual cosa cal que sigui expulsat de el cos.
Gràcies a l'acció dels enzims en el cicle de la urea, l'organisme és capaç de rebutjar l'amoni i evitar les dificultats, en molts casos fatals, que estan vinculades amb l'acumulació d'aquest element altament tòxic per al cos.
Desordres en el cicle de la urea
Pot ocórrer que els enzims degradadores de l'amoni no funcionin correctament. Si això passa, l'organisme té dificultats per rebutjar l'amoni i acaba acumulant-tant en la sang com en el cervell.
Aquest fenomen és conegut com hiperamonemia, i està referit a alts nivells d'amoni en l'organisme.
Les falles en la síntesi d'alguns enzims són hereditàries, per la qual cosa pot generar trastorns congènits en l'àmbit metabòlic. És possible que un nen neixi amb desordres en el cicle de la urea com a conseqüència d'informació genètica errònia.
Si això passa, el nen tindrà problemes per rebutjar l'amoni, el acumularà i podrà intoxicar-se amb aquest.
Els símptomes que presentarà poden ser lleus, com vòmits o rebuig d'aliments, però també poden ser més greus, generant fins i tot un estat de coma.
tractament
Per evitar escenaris fatals en nens que presenten desordres en el cicle de la urea, cal identificar la situació el més anticipadament possible, i evitar la intoxicació per amoni a través de l'elecció minuciosa de la dieta que li serà més convenient.
En aquesta dieta han de restringir les proteïnes naturals, pel fet que quan el nen les ingereix s'alliberen els aminoàcids propis d'aquestes, que alliberaran amoni i que no podran ser sintetitzats naturalment per l'organisme, per la qual cosa es generarà una hiperamonemia.
Les persones que pateixen síndromes en el cicle de la urea poden portar una vida bastant normal, només amb restriccions en l'àmbit alimentari.
referències
- Vásquez-Contreras, I. "Cicle de la urea" (19 setembre 2003) en Departament de Bioquímica UNAM. Recuperat en 12 setembre 2017 de Departament de Bioquímica UNAM: bq.facmed.unam.mx
- "Cicle de la urea" en Associació Catalana de Trastorns Metabòlics Hereditaris. Recuperat en 12 setembre 2017 d'Associació Catalana de Trastorns Metabòlics Hereditaris: pkuatm.org
- "Destí de el grup amino 2. Cicle de la urea: Reaccions i regulació" (2006) en Universitat d'Alcalá. Recuperat en 12 setembre 2017 d'Universitat d'Alcalá: uah.es
- "What is a Urea Cycle Disorder?" a National Urea Cycle Disorders Foundation. Recuperat en 12 setembre 2017 de National Urea Cycle Disorders Foundation: nucdf.org
- Siegel, G., Agranoff, B. i Albers, R. "Basic Neurochemistry: Molecular, Cellular and Medical Aspects. 6th edition "(1999) en National Center of Biotechnology Information. Recuperat en 12 setembre 2017 de National Center of Biotechnology Information: ncbi.nlm.nih.gov
- "Citrul·lina: funcions i contraindicacions" (28 novembre 2016) en IAF Store. Recuperat en 12 setembre 2017 de IAF Store: blog.iafstore.com
- "Ornitina" a aminoàcid. Recuperat en 12 setembre 2017 d'aminoàcid: aminoacido.eu
- "Aspartat" (20 abril 2017) en NaturSanix. Recuperat en 12 setembre 2017 de NaturSanix: natursanix.com
- "Arginina" a aminoàcid. Recuperat en 12 setembre 2017 d'aminoàcid: aminoacido.eu.