El signe de Gowers és l'evidència clínica de la disminució de la força dels músculs proximals dels membres inferiors, en pacients amb distròfia muscular. Aquest signe està present en qualsevol patologia que s'associï a debilitat dels músculs proximals o de la cintura pèlvica, com la distròfia muscular de Duchenne, la distròfia muscular de Becker i l'atròfia muscular espinal, entre d'altres.
Per observar-lo, s'ha de sol·licitar a l'pacient que es fiqui al llit o se sent sobre el pis i tracti d'aixecar sense fer servir les mans. Si necessita donar suport les dues mans al pis oa les cames per prendre l'impuls i força necessaris per assolir la bipedestació, el signe es considera positiu.
Procés per confirmar el signe de Gowers. By William Richard Gowers (1845-1915) - Gowers WR. Clinical lecture on pseudohypertrophic muscular Paralysis. Lancet 1879; ii, 73-5., Public Domain, En general, l'edat dels pacients diagnosticats varia entre 2 i 7 anys, ja que és l'edat en la qual els pares s'adonen del desavantatge en força i mobilitat de l'infant respecte als seus parells.
En algunes malalties inflamatòries, com la polimiositis, el signe pot arribar a revertir per complet amb el tractament adequat.
En la literatura mèdica pot trobar-se el epònim per descriure signes d'altres patologies com l'asimetria pupil·lar trobada en la sífilis i el dolor en el nervi ciàtic a la dorsiflexió passiva de turmell. No obstant això, és més utilitzat per descriure la disminució de la força en la distròfia muscular.
història
El signe de Gowers va ser descrit pel neuròleg anglès Sir William Richard Gowers (1845-1915), qui és recordat com el neuròleg clínic més important de tots els temps, en paraules de el president de l'associació mundial de neurologia, MacDonald Critchley, el 1949.
Sir William Gowers. Public Domain, Entre 1870 i 1890, Gowers va publicar un llibre de dos toms titulat Manual de malalties de el sistema nerviós, que encara és utilitzat en la pràctica clínica i en el qual es troben la majoria de les seves aportacions.
L'any 1886, el Dr. Gowers va descriure un signe que va observar en 21 pacients entre 2 i 5 anys, per diagnosticar malalties musculars que causaven debilitat dels músculs del maluc i la cintura pèlvica. Els pacients del seu estudi patien distròfia de Duchenne.
En la literatura mèdica, alguns autors descriuen altres signes de Gowers en patologies diferents a les musculars com: el signe de Gowers pupil·lar, que s'observa en la sífilis com un tancament asimètric de les pupil·les davant la llum, i el signe de Gowers neurològic, que fa a el dolor en el recorregut de l'nervi ciàtic a la dorsiflexió passiva de turmell.
Tot i que aquestes descripcions es corresponguin amb el mateix epònim, la majoria dels autors es refereixen a el signe de Gowers associat a la distròfia muscular.
És de fer notar que Sir William Gowers estava en contra de la utilització de epònims en l'escriptura mèdica, i a l'respecte va escriure el següent:
Signe de Gowers
En el llibre Manual de malalties de sistema nerviós central, el Dr. William Gowers va descriure el signe que porta el seu nom i la maniobra per evidenciar-ho.
Es sol·licita a l'pacient que se sent al pis i que intenti aixecar usant només les cames. Ha de retirar qualsevol objecte que aquest pugui utilitzar per ajudar-se. Si el pacient aconsegueix aixecar-se sense ajuda, el signe és negatiu.
Però, sovint, els pacients amb distròfia muscular no tenen la suficient força als genolls per aixecar el pes que el tronc exerceix sobre les cames. Per tant busquen auxiliar-recolzant-se al pis i «caminant» amb les mans en direcció a el cos.
Signe de Gowers positiu. By Internet Arxivi Book Images - https://www.flickr.com/photos/internetarchivebookimages/14595108429/Source book page: https://archive.org/stream/diseasesofchildr00mcco/diseasesofchildr00mcco#page/n278/mode/1up, No restrictions, Una vegada que els genolls estan esteses, els pacients amb malaltia severa no aconsegueixen trobar la força per alçar l'esquena. Així, continuaran recolzant les seves mans als genolls i les cuixes fins a aconseguir la bipedestació completa.
Investigacions posteriors han estudiat el signe en pacients de més edat, entre 3 i 7 anys, basant-se que els nens menors als 3 anys poden presentar dificultat per aixecar-causa de la falta d'habilitat pròpia de l'edat.
importància
Tot i que el signe de Gowers no és específic per a cap malaltia, sí que evidencia la disminució de força muscular en els músculs proximals dels membres inferiors pel que permet a el metge fer una aproximació diagnòstica basant-se en altres dades.
A més és una prova fàcil de realitzar, que no requereix cap equip especial ni major entrenament, i que pot ser inclosa en la valoració neurològica de rutina, en cas que se sospiti algun tipus de distròfia.
consideracions clíniques
El signe de Gowers està associat a distròfies musculars que causen deteriorament progressiu amb disminució de la força muscular.
Les malalties més freqüents en les quals pot evidenciar-se són:
- Distròfia muscular de Duchenne
- Distròfia muscular de Becker
- Atròfia muscular espinal
- Sacroglicanopatías
- Polimiositis
- Discitis
- Artritis juvenil idiopàtica.
En general s'observa en nens majors de 2 anys, ja que és l'edat en la qual comença la bipedestació i l'habilitat per saltar. En aquesta etapa, els pares poden notar la dificultat o impossibilitat de l'infant per realitzar aquests moviments.
Quan el signe de Gowers és positiu en un pacient entre 2 i 3 anys, aquest ha de ser monitoritzat cada 3 a 6 mesos per consulta neurològica per avaluar la seva evolució.
En cas de no observar-millora després dels 3 anys, s'indica la realització d'exàmens neurològics complementaris per estudiar amb profunditat el problema.
tractament
En general, les malalties en les quals s'observa el signe de Gowers són controlables però no tenen un tractament que apunti cap a la seva cura definitiva. Les teràpies es basen en retardar la progressió de la distròfia i millorar la qualitat de vida de l'pacient.
No obstant això, hi ha condicions en què pot haver-hi un signe de Gowers positiu que reverteix completament amb el tractament.
És el cas de la poliomiositis, una miopatia inflamatòria autoimmune, que pot tractar-se amb molta eficàcia amb altes dosis d'esteroides observant-se una evolució satisfactòria per al pacient.
Igualment la discitis és una malaltia pediàtrica en la qual el signe de Gowers pot ser positiu per raons diferents a distròfia muscular.
Els pacients amb aquesta condició presenten inflamació del disc intervertebral de les vèrtebres lumbars L4-L5, a causa d'una infecció que ha migrat des d'un punt primari, per exemple una infecció de l'tracte urinari o de les vies respiratòries.
Discitis en un pacient de 2 anys By Hospital for Sick Children, Toronto - Hospital for Sick Children, Toronto, CC BY-SA 3.0, El signe sol ser positiu perquè el nen presenta dolor a la bipedestació i als moviments dels membres inferiors, però no per debilitat o disminució de la força muscular.
El tractament amb antibiòtics, antiinflamatoris i analgèsics, millora del tot la inflamació revertint el signe.
referències
- Shrestha, S; Munakomi, S. (2019). Gowers Sign. StatPearls. Treasure Island (FL). Pres de: ncbi.nlm.nih.gov
- Wallace, G. B; Newton, RW (1989). Gower 's sign revisited. Manchester, Gran Bretanya. Pres de: adc.bmj.com
- Pearce, JMS (2000). Gowers 'sign. Journal of Neurology, Neurosurgery & Psychiatry. Pres de: jnnp.bmj.com
- Chaustre, D; Chona, W. (2011). Distròfia muscular de Duchenne: perspectives des de la rehabilitació. Revista Med. Pres de: scielo.org.co
- Do, T. (2018). What is the Gower sign in patients with muscular dystrophy? Pres de: medscape.com
- Chang, R. F; Mubarak, SJ (2012). Pathomechanics of Gowers 'sign: a vídeo analysis of a spectrum of Gowers' maneuvers. Clinical Orthopaedics and related research. Pres de: ncbi.nlm.nih.gov