GLOBULINES: BAIXES, CAUSES, SÍMPTOMES I TRACTAMENT - MEDICINA - 2025

Les globulines són proteïnes de l'organisme humà que ajuden a protegir-lo. Algunes es produeixen en el fetge, mentre que altres són produïdes pel sistema immune. La concentració normal de globulines en la sang humana és de 2.6-4.6 g / dL.

Les globulines baixes representen un grup heterogeni de malalties en les quals la fracció globulina de les proteïnes plasmàtiques no arriba als valors mínims per exercir les seves funcions. Les globulines són un grup de proteïnes amb funcions específiques que representen un 20% de l'total de proteïnes plasmàtiques, sent el 80% restant albúmina.

Les globulines es poden dividir en diversos tipus, cadascuna amb una comesa específica, de manera que la deficiència d'una globulina en particular portarà a el desenvolupament d'una síndrome clínica determinat.

Per a què es fan servir els tests d'globulines?

Hi ha dos tipus principals d'anàlisi de sang per mesurar les globulines:

Prova de proteïnes totals: mesura les globulines i l'albúmina.

-Electroforesis de proteïnes sèriques: mesura les gamma globulines, a més d'altres proteïnes de la sang.

Els tests de globulines poden diagnosticar:

• Dany o malaltia de fetge.
• Problemes nutricionals.
• Trastorns autoimmunes.
• Certs tipus de càncer.

Classificació de les globulines

Les globulines es divididen en diferents grups, segons la seva estructura química i la seva funció biològica.

Globulines alfa 1

Inclouen a la antitripsina, la funció és limitar l'activitat dels enzims lisosomales; a la tiroglobulina, encarregada de fixar les hormones tiroïdals; ia la proteïna fixadora de retinol, la funció és transportar retinol.

Globulines alfa 2

Inclouen diversos tipus de proteïnes, entre les quals es troben la macroglobulina alfa 2, encarregada de neutralitzar certs enzims proteolítics; la ceruloplasmina, on es fixa i transporta el coure; la haptoglobina, la qual està involucrada en el metabolisme de l'grup Hem; i la protrombina, una proteïna clau en la cascada de la coagulació.

globulines beta

En aquest grup es troben la hemopexina, la qual també pren part en el metabolisme de l'grup Hem; i la transferrina, indispensable per fixar el ferro sèric i, per tant, indispensable en el procés de hemopoesi. A més, en aquest grup hi ha el complex C3 de l'complement, peça clau en els processos inflamatoris.

globulines gamma

En aquest grup s'inclouen tots els anticossos secretats per les cèl·lules B de el sistema immune. També conegudes com immunoglobulines, aquestes proteïnes són de diferents tipus (IgA, IgE, IgG, IgM i IgD), cadascuna amb funcions específiques i clarament diferenciades en els processos d'immunitat adquirida i memòria immune.

Globulines baixes: malalties associades

A l'realitzar el proteïnograma (nivells de proteïnes plasmàtiques fraccionades) es pot determinar si els nivells de globulines es troben dins dels rangs normals (aproximadament 20% de les proteïnes plasmàtiques).

Quan això no succeeix sol ser degut a una disminució d'alguna de les globulines plasmàtiques, la qual cosa ocasiona un complex sindromático específic segons la globulina compromesa.

En vista de l'àmplia varietat de proteïnes que componen aquest grup així com de les seves diverses funcions, resulta impossible resumir en un sol article totes les malalties associades als dèficits de globulines.

Per tant s'esmentaran només les malalties més freqüents, realitzant una explicació detallada únicament de la condició més perillosa coneguda com hipogammaglobulinèmia.

Així doncs, a més de la hipogammaglobulinèmia (també coneguda com agammaglobulinemia), hi ha també altres condicions clíniques associades a el dèficit d'una globulina específica, com per exemple:

- Anèmia crònica (disminució dels nivells de transferrina).

- Malaltia per dèficit d'el complex C3 de l'complement (extremadament rara, es manifesta per problemes crònics relacionats amb la immunitat humoral).

- Deficiència d'Alfa 1 antitripsina (condició potencialment mortal que pot portar a el desenvolupament d'emfisema pulmonar i cirrosi).

- Deficiència de Factor II de la coagulació (aquesta pot ser congènita o adquirida i està associada a hemorràgies derivades de l'absència total o parcial de protrombina, la qual cosa afecta el normal funcionament de la cascada de la coagulació).

Aquestes són només algunes de les condicions més comunes associades a el dèficit de globulines; la llista és molt més llarga i excedeix l'abast d'aquesta entrada.

A continuació, una explicació detallada d'una de les condicions mèdiques més serioses associades a el dèficit de globulines: la hipogammaglobulinèmia.

hipogammaglobulinemia

Com el seu nom ho indica, és la deficiència de globulines gamma o, el que és el mateix, la deficiència d'immunoglobulines.

A l'no produir suficients anticossos, la persona afectada presenta problemes amb la immunitat adquirida, la qual cosa es manifesta per infeccions a repetició així com per infeccions oportunistes i infreqüents.

Aquesta condició es classifica com una immunodeficiència, la qual pot ser tant congènita com adquirida.

causes

En els casos de deficiència congènita d'immunoglobulines (la qual inclou diversos tipus diferents) ha problemes pel que fa a l'material genètic que fa que les cèl·lules B no siguin capaços de produir anticossos.

En aquests casos la hipogammaglobulinèmia es presenta des dels primers mesos de vida, sent les manifestacions més freqüents infeccions severes ja repetició.

Per la seva banda, els casos de hipogammaglobulinèmia adquirits són secundaris a altres malalties que condicionen la pèrdua d'immunoglobulines, com en el cas de la proteïnúria glomerular no selectiva.

Els casos adquirits també poden ser deguts a la síntesi insuficient de les immunoglobulines per compromís de les cèl·lules responsables de fer-ho, tal com succeeix en la leucèmia limfoide crònica (LLC) i en el mieloma múltiple.

símptomes

La deficiència de hipogammaglobulina no té símptomes propis específics. En el seu lloc, la manifestació clínica cardinal és l'aparició d'infeccions recurrents, moltes vegades severes i en ocasions associades a microorganismes atípics.

De vegades pot tractar-se d'una condició asimptomàtica i fins i tot transitòria que pot arribar a passar desapercebuda, encara que la majoria dels casos cursen amb infeccions a repetició sense una causa evident, la qual cosa fa sospitar a l'equip mèdic sobre la presència de problemes d'immunitat humoral.

diagnòstic

El diagnòstic de les hipogammaglobulinemias és complex i es basa en una combinació d'una història clínica detallada, incloent antecedents familiars que puguin orientar el diagnòstic, combinat amb proves de laboratori especialitzades, entre les quals es troben:

- Nivells d'anticossos específics.

- Anàlisi de les subpoblacions de limfòcits i quantificació de cèl·lules NK.

- Proves d'hipersensibilitat retardada a antígens coneguts als quals el pacient hagi estat exposat.

- Avaluació de la funció humoral in vitro.

- Estudis de funció cel·lular in vitro.

tractament

El tractament de la hipogammaglobulinèmia depèn de si és primària o secundària i, en el segon cas, de la seva causa.

Sempre que es pugui corregir la causa de la hipogammaglobulinèmia secundària s'ha d'intentar fer-ho, la qual cosa hauria de solucionar o al menys millorar el problema.

Quan no és possible fer-ho així, com en els casos de hipogammaglobulinèmia primària, es compta amb diferents estratègies terapèutiques que van des de l'administració parenteral d'immunoglobulines humanes, passant per la transfusió d'anticossos mitjançant plasma fresc fins arribar a l'administració d'anticossos monoclonals.

Fins i tot en alguns casos seleccionats els pacients poden beneficiar-se de l'trasplantament de medul·la òssia.

Cada cas ha de ser individualitzat per tal de determinar el millor tractament disponible en funció de la causa de l'hipogammaglobulinèmia i les condicions clíniques particulars de cada pacient.

referències

1. Sharp, HL, Bridges, RA, Krivit, W., & Freier, EF (1969). Cirrhosis associated with alpha-1-antitrypsin deficiency: a Previously unrecognized inherited disorder. The Journal of laboratory and clinical medicine, 73 (6), 934-939.
2. Ferguson, BJ, Skikne, BS, Simpson, KM, Baynes, RD, & Cook, JD (1992). Serum transferrina receptor distinguishes the anèmia of chronic disease from iron deficiency anèmia. The Journal of laboratory and clinical medicine, 119 (4), 385-390.
3. Smithies, O. (1957). Variations in human serum β-globulins. Nature, 180 (4600), 1482.
4. Miller, LL, & Bale, WF (1954). SYNTHESIS OF ALL PLASMA PROTEIN Fractions EXCEPT GAMMA GLOBULINS BY THE LIVER: THE USE OF ZONE Electrophoresis AND Lysine-ε-C14 TO DEFINEIX THE PLASMA proteins SYNTHESIZED BY THE isolated PERFUSED LIVER. Journal of Experimental Medicine, 99 (2), 125-132.
5. Stiehm, ER, & Fudenberg, HH (1966). Serum levels of immune globulins in health and disease: a survey. Pediatrics, 37 (5), 715-727.
6. Waldmann, TA, Broder, S., Krakauer, R., MacDermott, RP, Durm, M., Goldman, C., & Meade, B. (1976, July). El rol dels suppressor cells in the Pathogenesis of common variable hypogammaglobulinemia and the Immunodeficiency associated with myeloma. In Federation proceedings (Vol. 35, No. 9, pp. 2067-2072).
7. Rosen, FS, & Janeway, CA (1966). The gamma globulins: the antibody deficiency syndromes. New England Journal of Medicine, 275 (14), 769-775.