- causes
- Símptomes i manifestacions clíniques
- Forma allargada de l'crani
- Inversió de curvatura
- estrabisme horitzontal
- problemes psicològics
- diagnòstic
- tractament
- procediment
- bombament frontal
- referències
La dolicocefalia o escafocefàlia és un tipus de craniosinostosis, en la qual hi ha un tancament prematur i exclusiu de la sutura sagital o interparietal de el crani, la qual uneix els dos ossos parietals.
Se li denomina dolicocefalia per la paraula grega "Dolichos", que significa llarga, i "kephalê", que significa cap, d'allí la traducció en "cap llarg".
Font imatge: www.craniofacial.ie/craniosynostosis/sagittal-scaphocephaly/
Aquest tipus de patologies s'acompanyen de diversos graus i formes de dismòrfia craniofacial, i complicacions greus secundàries a la compressió cerebral.
Les craniosinostosis poden ser primàries, quan la mutació genètica que el produeix és causa directa, o poden ser secundàries, quan són sindromáticas, és a dir, quan és una manifestació clínica d'una síndrome complet que pot ser metabòlic, genètic, hematològic, entre d'altres.
La dolicocefalia o escafocefàlia, és per tant, una craniosinostosis primària.
causes
S'ha determinat que les causes de el tancament prematur de fontanel.les o sutures, són gairebé íntegrament genètiques:
-Per mutacions gèniques que afectin únicament el desenvolupament osteogènic embrionari.
-Com a conseqüència d'alguna mutació o translocació que produeixi síndromes complexos amb el tancament prematur de sutures.
S'han trobat algunes coincidències entre els lactants amb craniosinostosis i pares d'edat avançada.
Símptomes i manifestacions clíniques
Forma allargada de l'crani
Com a conseqüència d'el tancament prematur, el crani adopta una forma allargada en el seu diàmetre fronto-occipital, ja que s'escurça el diàmetre biparietal a l'unir-se els dos ossos parietals abans de culminar el complet desenvolupament i creixement dels mateixos.
Algunes bibliografies indiquen que la patologia és un problema essencialment estètic i que la hipertensió endocraneana és una complicació improbable, però, en casos molt severs amb un índex cefàlic molt menor a 75, pot portar lleuger retard en el desenvolupament de l'escorça cerebral.
Entre més allargat sigui el crani, menor serà l'índex cefàlic, i pot portar amb si problemes per mastegar, per respirar, trastorns de la visió i fins i tot per compressió, trastorns auditius.
Inversió de curvatura
En alguns casos, hi ha una inversió de la curvatura fisiològica dels ossos parietals i temporals, amb la convexitat cap a la superfície de l'escorça.
estrabisme horitzontal
Pot existir un estrabisme horitzontal que s'agreuja amb la mirada cap amunt. Només en 0,1% de les dolicocefalias s'ha reportat atròfia papil·lar.
problemes psicològics
Quan ja l'infant té ple coneixement de la patologia, l'afectació psicològica com ara, baixa autoestima o depressió poden estar presents.
diagnòstic
El diagnòstic és netament clínic; el metge a l'palpar el crani de l'lactant, en comptes de palpar depressions on se suposa haurien d'estar les sutures, palpa lleugeres elevacions dures semblants a crestes.
Per establir el diagnòstic clínic quan encara no és tan evident, només cal realitzar mesuraments per calcular l'índex cefàlic.
L'índex cefàlic s'obté multiplicant l'amplada del cap (diàmetre transversal) per 100 i posteriorment dividir el resultat per la longitud del cap (diàmetre anteroposterior).
Es considera dins dels límits normals, un índex cefàlic entre 76 i 80, i un índex amb dolicocefalia quan és menor i igual a 75.
Si el tancament ja ha passat, la forma del cap donarà el diagnòstic. Per confirmar-ho, i conèixer l'abast d'aquestes malformacions òssies, pot ser necessari la utilització de tècniques de imagenología, com una radiografia de crani simple, i en alguns casos una TAC o un escintil · lografia.
Es fa necessari l'avaluació detallada de l'globus ocular mitjançant el fons d'ull, per determinar si hi ha algun grau d'afectació de l'nervi òptic, una de les complicacions més freqüents en aquest tipus de patologies.
tractament
El tractament gairebé sempre serà quirúrgic, tant per evitar complicacions com per buscar millores estètiques.
La cirurgia es recomana abans dels 9 mesos d'edat, ja que dóna resultats més satisfactoris i es considera 100% efectiva.
S'ha comprovat que retardar la cirurgia un any porta repercussions pel que fa a l'nivell intel·lectual. En un estudi realitzat a França, es va observar un CI> 90 en el 93,8% dels casos que van ser sotmesos a cirurgia abans dels 9 mesos.
En canvi, en els casos la intervenció es va postergar fins després de l'any, el CI> 90 només va ser trobat en el 78,1% dels pacients.
procediment
El procediment consisteix a col·locar a l'pacient en decúbit pron, per tenir una visió completa de la calota. Es practica una craniectomía sagital d'aproximadament 5 cm des del bregma fins al lambda.
Es realitzen a cada costat 3 o 4 osteotomies parietotemporales "en tija verda" incloent-se la escata temporal, amb extirpació de 2 falques parietals anterior i posterior bilateralment.
Amb la fractura de les peces òssia, s'aconsegueix un augment immediat de l'diàmetre biparietal en el mateix acte quirúrgic.
En cas d'existir bombament occipital, s'extirpa gran part de la protuberància, deixant només un illot ossi medial.
bombament frontal
Si per contra, hi ha un bombament frontal, es realitzen dos craniotomies frontals, deixant la sutura metópica per fixar-la amb tracció en sentit posterior, generalment amb fil de filferro, remodelant les dues peces òssies frontals.
D'aquesta manera, s'aconsegueix en la mateixa operació resultats estètics evidents.
referències
- Guerrero J. craneosinostosis. Web Pediàtrica. (2007) Recuperat de: webpediatrica.com.
- Sagittal (Scaphocephaly). Craniofacial Ireland. Pres de craniofacial.ie.
- Esparza Rodríguez J. Tractament de la craniosinostosis sagital (escafocefàlia), per mitjà de la correcció quirúrgica immediata. Anals espanyols de Pediatria. (1996) Recuperat de: aeped.es
- Fernando Noi Ponce de Lleó. Craniosynostosis. I. Biological basis and analysis of nonsyndromic craniosynostosis. Bol Med Hosp Infant Mex 2011; 68 (5): 333-348 Recuperat de: scielo.org.mx
- Raj D Sheth, MD. Pediatric Craniosynostosis. (2017) Medscape. Recuperat de: emedicine.medscape.com
- Ramesh Kumar Sharma. Craniosynostosis. 2013 Jan-abril; 46 (1): 18-27. US National Library of Medicine National Institute of Health. Recuperat de: ncbi.nlm.nih.gov